Trombotik mikroanjiopatilerde mortalite belirteçlerinin retrospektif incelenmesi

GİRİŞ Trombotik mikroanjiopatiler (TMA), nadir görülen ancak hayatı tehdit eden, mikrodolaşımda değişik patolojiler ile oluşan trombüsler nedeniyle gelişen hemolitik anemi, trombositopeni ve organ iskemi bulgularıyla seyreden, komplike bir hastalık grubunu oluşturur (1). TMA'da mikrotrombüsler trombosit agregatlarından meydana gelir, koagülasyon sistemi intakttır (2). Klinik pratikte coombs negatif hemolitik anemi, trombositopeni, periferik yaymada şistosit olması,indirekt bilirubin yüksekliği ve haptoglobulin düşüklüğü ile karakterizedir (3). TMA, primer ve sekonder olmak üzere iki gruba ayrılır. Primer grupta; TTP, HÜS, metabolizma ilişkili,koagülasyon ilişkili ve ilaç ilişkili TMA lar yer alırken; sekonder grupta ise gebelik, otoimün hastalıklar, malignite, kemik iliği transplantasyonu yer almaktadır (3). Bu çalışmada dahiliye yoğun bakımımıza TMA tanısı ile yatan hastaların demografik verilerini, TMA etyolojik sınıflandırmayı yapmayı ve hastalara uygulanan tedaviler ile laboratuvar parametreler ve mortalite üzerindeki etkisini değerlendirmeyi amaçladık. MATERYAL METOD Bu çalışma; Ocak 2010- Aralık 2018 tarihleri arasında Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı yoğun bakım birimine TMA tanısı ile yatırılan hastaların (n=35) dosyaları retrospektif incelenerek yapıldı. Çalışmaya; 18 yaş ve üstü,TMA tanılı hastalar alındı. TMA tanısı koymak için gerekli ön koşul olarak tam kan sayımında trombositopeni ve periferik yaymada fragmante eritrositlerin- şistosit görülmesi esas alındı. Tedavi başlangıcında tüm hastaların ADAMTS 13 düzeyleri saptanması için örnek göderildi ve TTP tanısı test sonucuna göre belirlendi. Hastaların adı, soyadı, protokol numaraları, cinsiyeti, tanı anındaki yaşları, TMA etyolojisi, tanı anındaki, eşlik eden santral sinir sistemi, renal ya da kardiyak semptom varlığı, hemodiyaliz ihtiyacı, laboratuvar verileri ve yatış süreleri her bir hasta için hazırlanan olgu formuna kaydedildi. Hastaların başvuru anında ve sonlanım (ölüm veya taburculuk) anındaki laboratuvar değerleri kaydedildi. BULGULAR TMA etyolojik sınıflandırmasında kliniğimizde en sık TTP ve sekonder sebepler saptanırken en az oranda da atipik HÜS'e rastlandı. Tüm hasta grubunda mortalitemiz %20 iken TTP grubunda %7,1, sekonder grupta %42,6 ve aHÜS grubunda %0 olarak saptandı.Sağ kalan grup ile ölen grup arasında tedavi öncesi ve sonrası bakılan (Δ olarak adlandırdığımız) laboratuvar parametrelerinin değişimleri incelendiğinde kreatinin, hemoglobin, trombosit, LDH ve nt proBNP değerlerinde istatiksel olarak anlamlı saptandı. TARTIŞMA TMA; klinik pratikte, çoğunlukla yakalanamayan durumların başında gelir. Erken ve etkin, plazmaferez ve/veya anti-kompleman tedavi, direkt hasta sağ kalımı ile ilişkilidir. TTP ve aHÜS grubundaki mortalitemizin düşüklüğünün nedenini; TPD tedavisini hızlı başlamamız olduğunu düşünüyoruz. Ölen ve sağ kalan gruplar arasında bakılan Δ kreatinin, hemoglobin, trombosit, LDH ve nt proBNP değerlerinde istatiksel olarak anlamlı saptadık ve bu parametrelerin TMA tedavi takibi sırasında prognoz belirleyicisi olarak takip edilmesinin doğru olacağını düşünüyoruz. Sonuç olarak hasta sayısı azlığı ve ölen hastaların birçoğunun klinik tanı alamamış olmasından dolayı, birçok laboratuvar parametresinde, mortalite öngörücüsü olarak istatistiksel anlam yakalayamadığımızı düşünmekteyiz