Primary intracranial spindle cell sarcoma with rhabdomyosarcoma-like features in pediatric patients: cases series 2020-2021

Primary intracranial sarcoma, is a non-meningothelial mesenchymal tumor of uncertain differentiation, although similar to its soft tissue counterparts, it is regularly found in the CNS. They are generally reported as metastases fromextracranial sarcomas, with presentation in the central nervous system being very rare. Likewise, the radiological representation of this tumor is limited by the few cases reported in the international literature, especially in thepediatric population. A series of 4 cases of pediatric patients under 8 years of age from Lima - Peru is presented, who present sudden onset intense headache associated with continuous vomiting, in some with signs of focalization orconvulsive symptoms. The magnetic resonance studies mostly showed an extensive expansive tumor lesion with a solid appearance with thickening and dural enhancement, located in the supratentorial region in 75% of the cases andperipheral distribution. These lesions presented restriction to the diffusion study and magnetic susceptibility artifact of peripheral and central distribution, suggestive of nonrecent bleeding, with intraparenchymal extension and withsigns of hydrocephalus. Because it is an extremely rare pathology with few publications worldwide, it is important to present these cases to expand the radiological description and reduce the differential diagnoses, to determine theirsurgical management and subsequent controls due to the high rate.El sarcoma primario intracraneal, es un tumor mesenquimal no meningoteliales de diferenciación incierta, aunque son similares a sus contrapartes de tejidos blandos, se encuentran regularmente en el SNC.1 Generalmente se reportan como metástasis de sarcomas extracraneales, siendo la presentación en el sistema nervioso central muy rara. Asimismo, larepresentación radiológica de este tumor se ve limitada por los pocos casos reportados en la literatura internacional, sobre todo en la población pediátrica. Se presenta una serie de 4 casos de pacientes pediátricos menores de 8años procedentes de Lima - Perú, quienes presentan cefalea intensa de inicio súbito asociado a vómitos continuos, en algunos con signos de focalización o cuadro convulsivo. Los estudios de resonancia magnética mostraron ensu mayoría una extensa lesión expansiva tumoral de aspecto sólido con engrosamiento y realce dural, localizados en la región supratentorial el 75% de los casos y de distribución periférica. Estas lesiones presentaron restricción al estudio de difusión y artefacto de susceptibilidad magnética de distribución periférica y central, sugerente desangrado no reciente, con extensión intraparenquimal y con signos de hidrocefalia. Debido a que es una patología extremadamente rara con escasa publicaciones a nivel mundial, es importante la presentación de estos casos paraampliar la descripción radiológica y reducir los diagnósticos diferenciales, para determinar su manejo quirúrgico y sus controles posteriores debido a la alta tasa de recurrencia