Place de la scintigraphie dans le diagnostic et le suivi des patients porteurs d'une amylose cardiaque ATTR au sein du Centre de Compétence des Cardiomyopathies de Marseille entre 2013 et 2022

Introduction : l’amylose cardiaque à transthyrétine (ATTR) est une maladie infiltrative grave liée à l’accumulation de dépôts de protéines insolubles dans la matrice extracellulaire. La scintigraphie osseuse est un examen clé du diagnostic de la maladie. Elle est recommandée en classe IB dans les nouvelles recommandations de l’ESC 2023 en cas de suspicion d’amylose cardiaque ATTR. La question de sa pertinence dans le suivi des patients reste en suspens. Objectifs : réalisation d’un registre monocentrique regroupant les caractéristiques cliniques, biologiques, d’imagerie, des patients atteints d’une amylose cardiaque ATTR depuis 2013 au sein du CCC de Marseille. Notre objectif principal est descriptif afin de mieux connaitre le phénotype de la maladie. On s’intéressera tout particulièrement à la place de la scintigraphie osseuse au 99Tc-DPD en temps tardif dans le diagnostic et dans le suivi des malades sous traitement. Méthodes : nous avons constitué une cohorte exhaustive rétrospective, descriptive des patients diagnostiqués d’une amylose cardiaque ATTR au sein du Centre de compétence des cardiomyopathies de la Timone entre 2013 et 2022 et ayant bénéficié d’une scintigraphie osseuse diagnostique dans le centre. Nous avons recueilli pour tous les patients les données cliniques, biologique, ECG, échographique, IRM et scintigraphique. Concernant le suivi, un sous-groupe de patient a été recontrôlé à un an de traitement spécifique par scintigraphie osseuse, ETT et IRM. Le recueil des données a été réalisé via les dossiers informatisés de l’AP-HM complété par un questionnaire téléphonique de suivi entre mars et juin 2023.Résultats : sur les 114 patients sélectionnés, 111 ont été inclus. 103 patients (92%) étaient porteurs d’une amylose ATTR sauvage. L’âge moyen au diagnostic était de 80 ± 7 ans, 86% étaient des hommes. Le suivi moyen était de 32 ±21 mois avec une mortalité toute cause de 17%. 28 ont été perdus de vue. Au diagnostic, 60% étaient classés stade NAC 1, 30% stade NAC 2, 11% stade NAC 3. 34 sujets (31%) présentaient une anomalie du bilan hématologique initial. L’épaisseur myocardique moyenne était de 18 ± 4 mm avec une FEVG moyenne estimée à 55 ± 10 % en SBP, une atteinte VD dans 50% des cas, une dilatation atriale gauche moyenne à 53 ± 16ml/m2, un strain longitudinal moyen de -11 ± 3%. A l’IRM, la masse myocardique moyenne était estimée à 115 ± 28 g/m2, un rehaussement tardif diffus était retrouvé sur 98% des examens. Concernant la scintigraphie lors du diagnostic de la maladie, 89% (n= 99) des sujets étaient grade 3 de Perugini, 9% (n=10) de grade 2 et 2% (n=2) sujets de grade 1. On observe une bonne concordance inter-observateur pour les grades de Perugini (kappa=0,88). Concernant le suivi par scintigraphie : 24 sujets ont été recontrolé à 16 mois (EI 12-53), ils étaient tous traités par Vyndaquel. On constate une diminution du grade de Perugini pour 7 sujets. Par ailleurs, quand on s’intéresse à l’évolution du ratio H/M, celui-ci augmente pour 6 sujets et diminue pour les 18 autres. Nous n’avons pas retrouvé de corrélation entre l’évolution du ratio H/M et l’évolution des autres paramètres paracliniques répétés dans le temps tel que la FEVG, le strain longitudinal global, l’épaisseur maximale myocardique ou le taux de NT-proBNP. Limites : manque de puissance, pas de groupe contrôle non traité. Conclusion : nous avons décrit la cohorte d’amylose ATTR suivi sur le centre de compétence de la Timone afin d’améliorer notre compréhension et notre prise en charge des patients. On observe une modification de la fixation cardiaque au cours du suivi sous traitement permettant de distinguer deux groupes de patients, un groupe qui « s’améliore » et un groupe qui se « dégrade ». Néanmoins, peut être par manque de puissance de notre étude, nous n’avons pas réussi à le corréler à un facteur pronostic utile pour le suivi de nos patients