Hiperplasia suprarrenal no clásica, características de laboratorio y respuesta al tratamiento. Estudio de cohorte

Objetivo: comparar las características de laboratorio y la respuesta al tratamiento en una cohorte de pacientes con hiperplasia suprarrenal congénita no clásica seguidas durante 12 meses. Métodos: se realizó un estudio en una cohorte final de 38 pacientes con hiperplasia suprarrenal no clásica evaluadas entre enero de 2006 hasta diciembre de 2016 y que tuvieron seguimiento a 1 año. Las características de la población de estudio y la respuesta de 17-hidroxiprogesterona (17-OH progesterona), testosterona y dehidroepiandrosterona sulfato (DHEA-S) se informan a los 6 y 12 meses después del tratamiento con dexametasona y etinilestradiol/acetato de ciproterona. Se realizó una regresión lineal múltiple para explicar el cambio de las variables de resultado (17- OH progesterona, testosterona y DHEA-S), ajustado de acuerdo con el índice de masa corporal (IMC) y la edad como covariables. Resultados: la edad promedio de los participantes fue de 25 años, el IMC promedio fue de 28,3 kg/m2. Las características clínicas más prevalentes fueron el acné (52,6 %) y la oligomenorrea (55 %). El hirsutismo se presentó en todos los casos en algún grado (moderado: 31,6 % y grave: 39,5 %, según la escala de Ferriman y Gallwey). El cambio en los niveles de cada una de las hormonas evidenció una disminución significativa de la mediana del rango intercuartílico de 17-OH progesterona, testosterona y DHEA-S, a los 6 y 12 meses (p < 0,05). En la regresión lineal múltiple, los niveles de testosterona presentaron una variación de acuerdo con el IMC (p = 0,04). En el presente estudio, la terapia farmacológica con dexametasona se aplicó a diferentes dosis y todas las pacientes recibieron anticonceptivos con una respuesta clínica y paraclínica adecuada al año de seguimiento. Conclusión: este estudio sugiere que la combinación de etinilestradiol más acetato de ciproterona con dosis variables de dexametasona disminuye el perfil androgénico en las pacientes con hiperplasia suprarrenal no clásica seguidas durante un año