Kleine Levin Syndrome:more than just periodic hypersomnia

AchtergrondHet Kleine-Levin-syndroom (KLS) is een zeldzame aandoening met periodieke extreme slaapzucht als belangrijkste symptoom. Daarnaast worden vraatzucht en hyperseksualiteit als klassieke symptomen genoemd, maar uit recent onderzoek blijkt dat deze volledige trias bij de meerderheid van de patiënten afwezig is.CasusEen 14-jarige jongen ontwikkelde na een periode met griepachtige verschijnselen KLS. In 3 jaar had hij 7 episodes van een week met extreme slaapzucht. Hij sliep daarbij 18 uur per dag, had last van depersonalisatie, apathie, angst, achterdocht, verwardheid en hallucinaties, en vertoonde seksueel ontremd gedrag. Hij at weinig. Aanvullend onderzoek toonde geen afwijkingen. Tussen deze episodes had hij geen klachten.ConclusieUit deze casusbeschrijving en een samenvatting van de symptomen van 12 andere patiënten met KLS blijkt dat neuropsychiatrische symptomen veel typerender zijn voor KLS dan vraatzucht en hyperseksualiteit. Het is belangrijk om het beeld van de ‘standaard KLS-patiënt’ bij te stellen, zodat de aandoening tijdig wordt herkend en patiënten adequaat begeleid kunnen worden.BACKGROUND: Kleine Levin Syndrome (KLS) is a rare disease with periodic hypersomnia as its main feature. Hyperphagia and hypersexuality are also described as classical symptoms, although quite recently it has become clear that the full triad is absent in the majority of patients.CASE DESCRIPTION: A 14-year-old boy developed KLS after a period of flu-like symptoms. Over the course of three years he suffered from seven one-week episodes of extreme hypersomnia (sleeping 18 hours a day), depersonalisation, apathy, anxiety, paranoia, confusion, hallucinations and uninhibited sexual behaviour. He ate little. Ancillary investigations did not reveal any abnormalities. In between these episodes he had no symptoms.CONCLUSION: From this case description and a summary of the symptoms of twelve other patients with KLS, it appears that neuropsychiatric symptoms are much more prominent than hyperphagia and hypersexuality. It is important that the typical KLS phenotype be reappraised, so that the condition can be recognised early and patients managed appropriately.