Een niet-alledaagse oorzaak van dysmenorroe : het OHVIRA-syndroom

Het OHVIRA-syndroom („obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly”) is een zeldzamecongenitale malformatie. De klassieke variant (het syndroom van Herlyn-Werner-Wünderlich) bestaatuit een uterus didelphys met een geobstrueerde hemivagina en ipsilaterale renale agenese. Hetontstaan van de aandoening wordt toegeschreven aan polygenische en multifactoriële oorzaken.Deze afwijking is embryologisch te verklaren door unilaterale schade aan het caudale deel van deductus van Wolff. De patiëntes zijn vrijwel altijd asymptomatisch tot aan de menarche. De symptomenzijn aspecifiek en afhankelijk van de aard van de anatomische afwijkingen. Dysmenorroe is eenvaak voorkomend symptoom. De menstruele cycli zijn gewoonlijk bewaard. Een klinische diagnoseis hierdoor moeilijk te stellen. De diagnostiek gebeurt voornamelijk aan de hand van een zorgvuldiggynaecologisch onderzoek met een echografie. Een aanvullend MRI-onderzoek kan nuttig zijn. Nade diagnose van een congenitale genitale anomalie moet er steeds een onderzoek gebeuren vande nieren en de urinewegen. De behandeling bestaat uit de resectie van het vaginale septum. Eenvroegtijdige diagnose en behandeling zijn cruciaal ter verlichting van de symptomen, preventie vancomplicaties en behoud van de fertiliteit.Een casus wordt voorgesteld die de moeilijke diagnose van het OHVIRA-syndroom illustreert bijeen negentienjarige vrouw met toenemende dysmenorroe, spotting en fluor vaginalis.Het OHVIRA-syndroom („obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly”) is een zeldzamecongenitale malformatie. De klassieke variant (het syndroom van Herlyn-Werner-Wünderlich) bestaatuit een uterus didelphys met een geobstrueerde hemivagina en ipsilaterale renale agenese. Hetontstaan van de aandoening wordt toegeschreven aan polygenische en multifactoriële oorzaken.Deze afwijking is embryologisch te verklaren door unilaterale schade aan het caudale deel van deductus van Wolff. De patiëntes zijn vrijwel altijd asymptomatisch tot aan de menarche. De symptomenzijn aspecifiek en afhankelijk van de aard van de anatomische afwijkingen. Dysmenorroe is eenvaak voorkomend symptoom. De menstruele cycli zijn gewoonlijk bewaard. Een klinische diagnoseis hierdoor moeilijk te stellen. De diagnostiek gebeurt voornamelijk aan de hand van een zorgvuldiggynaecologisch onderzoek met een echografie. Een aanvullend MRI-onderzoek kan nuttig zijn. Nade diagnose van een congenitale genitale anomalie moet er steeds een onderzoek gebeuren vande nieren en de urinewegen. De behandeling bestaat uit de resectie van het vaginale septum. Eenvroegtijdige diagnose en behandeling zijn cruciaal ter verlichting van de symptomen, preventie vancomplicaties en behoud van de fertiliteit.Een casus wordt voorgesteld die de moeilijke diagnose van het OHVIRA-syndroom illustreert bijeen negentienjarige vrouw met toenemende dysmenorroe, spotting en fluor vaginalis.A