Deficiencia selectiva de IGA em idade peditrica

Trabalho final de mestrado integrado em Medicina área cientifica de Imunoalergologia, apresentado á Faculdade de Medicina da Universidade de CoimbraIntrodução - A deficiência seletiva em IgA (DIgA) é a mais comum das imunodeficiências primárias em vários grupos étnicos. A sua prevalência em caucasianos é de aproximadamente 1 em 600. DIgA é causada por um defeito na diferenciação terminal linfocitária que leva a diminuição da produção da IgA sérica e mucosa. Apesar da maioria dos indivíduos serem assintomáticos os que apresentam sintomas têm predominantemente infecções pulmonares e gastrointestinais, que são mais severas se associadas a défices de anticorpos específicos ou de IgG2/IgG4, podendo ser acompanhada também por atopia. A DIgA primária parece ser mais prevalente que a secundária. Objetivos - Revisão da literatura sobre deficiência seletiva de IgA criando-se um algoritmo de orientação geral nos indivíduos suspeitos. Métodos - Revisão bibliográfica dos últimos 20 anos usando PubMed; pesquisa direta; Pediatrics Publications; Liliacs. Conclusão - DIgA é a imunodeficiência mais comum com uma prevalência média de 1:600 e deve ser estudada nas suas vertentes clínicas laboratoriais e terapêuticas, assim como as possíveis complicações no sentido de determinar um diagnóstico correto e definir um prognóstico.Introduction - IgA deficiency is the most common primary immunoglobulin deficiency in many ethnic populations. The prevalence in Caucasians is approximately one in 600. Primary IgA deficiency is caused by a defect of terminal lymphocyte differentiation, which leads to underproduction of serum and mucosal IgA. Despite most individuals being asymptomatic, those with symptoms of immunodeficiency have predominant sinopulmonary and gastrointestinal infections, which are more severe there is associated IgG2/IgG4 ou IgG4 subclass or specific antibody deficiency. There is a possible atopy in IgA deficiency. Selective IgA deficiency appears to be the most prevalent comparing to secondary. Objectives - Revise the literature about the subject with selective IgA deficiency creating an algorithm to general orientation in suspect individuals Methods - Bibliografic review of the last twenty years about the subject using PubMed; direct research; Pediatrics Publications; Liliacs Conclusion - IgA deficiency is the most frequent primary immunodeficiency, with the average prevalence of 1:600 and must be studied in its clinical, laboratorial and therapeutic aspects of the toal and partial immunodeficiency must be known, so as the complications and laboratory techniques for determine accurate diagnosis and prognostic