Terapêutica do sarcoma de Kaposi : uma revisão da literatura

Trabalho final de mestrado integrado em Medicina área científica de Infecciologia, apresentado á Faculdade de Medicina da Universidade de CoimbraIntrodução: O Sarcoma de Kaposi (SK) é uma neoplasia de origem vascular, de localização cutânea, mucosa ou visceral. Com o diagnóstico dos primeiros casos de SIDA (síndrome de imunodeficiência adquirida), foi identificado como uma das suas manifestações mais frequentes. Na década de 90, o advento de anti-retrovíricos eficazes diminuiu a sua incidência nos países desenvolvidos. Objectivos: Identificar e caracterizar as diversas variantes de SK; esclarecer a sua etiologia e patogénese; identificar os modos de transmissão do vírus VHH-8 (vírus herpes humano tipo 8); sistematizar os dados epidemiológicos relativos à sua prevalência geográfica e em grupos populacionais particulares; analisar as diferentes alternativas terapêuticas já encontradas e a sua aplicação em casos particulares; indicar algumas terapêuticas inovadoras actualmente em investigação. Desenvolvimento: Existem 4 tipos de SK: clássico; endémico; relacionado com a SIDA e associada a imunossupressão. Todas partilham o mesmo agente etiológico - o VHH-8, pertencente à subfamília gama dos vírus herpes. Provoca uma proliferação de células fusiformes de origem endotelial, originando lesões cutâneas, mucosas ou viscerais de diferente extensão e gravidade. Os doentes com SK associado a VIH devem efectuar terapêutica anti-retrovírica. No caso de persistência das lesões ou impossibilidade de controlo da virémia VIH, são vários os agentes disponíveis. Na presença de lesões superficiais localizadas, pode recorrer-se a radioterapia, crioterapia, injecção intra-lesional ou excisão cirúrgica. Perante doença disseminada, rapidamente progressiva ou atingindo órgãos internos, torna-se necessária terapêutica sistémica com interferão , antraciclinas liposomais ou paclitaxel. Conclusão: A incidência do SK em doentes com SIDA tem vindo a diminuir fundamentalmente devido à introdução da terapêutica anti-retrovírica combinada (TARVc). No entanto, o risco de desenvolvimento de SK permanece substancialmente elevado nos indivíduos infectados por VIH, podendo surgir em qualquer etapa da infecção. A resposta ao tratamento é variável, dependendo da gravidade das lesões e do perfil imunitário do doente. O SK permanece, no entanto, uma doença incurável. O esclarecimento dos mecanismos patogénicos subjacentes ao SK permitirá o desenvolvimento de novas modalidades terapêuticas.Introduction: Kapois’s sarcoma (KS) is a neoplasm of vascular origin involving skin, mucous membranes and internal organs. In the initial period of AIDS (acquired immunodeficiency syndrome) epidemic, it was identified as one of its prominent clinical features. Its incidence has decreased dramatically in the mid 90s, after the introduction of highly active antiretroviral therapy (HAART). Objectives: To distinguish and describe the various types of KS; to elucidate its origin and pathogenesis; to identify the various modes of HHV-8 (human herpesvirus 8) transmission; to present epidemiological data concerning its geographic prevalence and among specific populational groups; to compare the different treatments employed and their use in specific indications; to point out several innovative therapeutic approaches under investigation. Development: There are four types of KS: classic; endemic; AIDS-related; and immunosuppression-associated. HHV-8 belongs to the subfamily of gamma herpesvirus and is implied in all forms of KS. It promotes a proliferation of spindle cells of endothelial origin, causing cutaneous, mucous or visceral lesions with a wide range of presentation. Patients with AIDS-related KS often respond well to HAART (Highly Active Antiretroviral Therapy) alone. If lesions persist or in case of uncontrolled HIV viremia, there are several other options. Localized, skin lesions can be treated by radiotherapy, criotherapy, intra-lesional injection or surgical excision. Widespred disease or with internal organ involvement can be treated with interferon , liposomal anthracyclines or paclitaxel. Conclusion: The risk of AIDS-related KS has declined since the introduction of HAART in the mid-1990s. However, it remains highly prevalent in HIV-infected patients and can arise at any stage of the disease. Response to treatment is variable according to lesion extension and patient immunity status. SK remains an incurable disease. The knowledge of pathogenic mechanisms involved in KS will allow the discovery of new therapeutic approache