Recurrent Respiratory Papillomatosis:Clinical course and psychosocial aspects

Recurrent Respiratory Papillomatosis (RRP) is een zeldzame ziekte, welke zich kenmerkt door wratachtige afwijkingen door de gehele luchtweg. Dit veroorzaakt stemproblemen en een bedreigde luchtweg. Patiënten zijn afhankelijk van herhaaldelijk chirurgisch ingrijpen. Dit proefschrift liet zien dat RRP ontstaat rondom het 7e, 35ste en 64ste levensjaar. Ook observeerden we dat het ziektebeloop verergert naarmate de leeftijd van ontstaan lager is. Humaan papillomavirus (HPV) 11 patiënten hebben een significant zwaarder ziektebeloop vergeleken met HPV6 patiënten als ze jong zijn tijdens het ontstaan van ziekte. De ziekte gedraagt zich minder agressief als de patiënt het al langer heeft. Een van deze therapieën is het HPV vaccin Gardasil®. We demonstreerden dat de seroreactiviteit significant stijgt na therapeutisch vaccinatie. Er werd een afname gezien van het benodigde aantal operaties. Een van de factoren waarvan werd aangenomen dat die het klinische beloop van RRP beïnvloedt is gastro-oesofageale reflux ziekte (GERD). In een systematische review toonden wij echter aan dat hier geen bewijs voor is. Vanwege het onvoorspelbare en ernstige beloop van RRP wordt gedacht dat patiënten een zware psychosociale last dragen. We toonden aan dat RRP-patiënten meer depressieve klachten vertoonden dan gemiddeld; dat ze meer stemproblemen en een zwakker zelfbeeld van hun algehele gezondheid hadden. Met de ‘Distress Thermometer en Probleem Lijst’ kunnen patiënten aangeven hoeveel distress zij ervaren en waardoor. We toonden aan dat een aangepaste versie van dit instrument valide, praktisch en gewaardeerd is. Daarnaast lieten we zien dat de huidige Engelstalige (online) informatie ondermaats is.Recurrent Respiratory Papillomatosis (RRP) is a rare disease, which is characterized by wart-like growth throughout the airway. It causes vocal problems and airway problems. Patients depend on repetitive surgical interventions. This thesis showed that RRP starts around the ages of 7, 35 and 64 years. Furthermore we observed that the clinical course worsens if the age of onset is lower. Human Papillomavirus (HPV) 11 patients have a significant worse clinical course than HPV6 patients when young at the start of the disease. The longer the patient has the disease, the less surgeries are needed. A potential therapeutic is the HPV vaccine Gardasil®. We demonstrated that seroreactivity rose significantly after a therapeutic vaccination. The number of needed surgeries diminished.Gastro-esophageal reflux disease (GERD) was said to worsen the clinical course of RRP. In a systematic review we showed there is no prove for this.Due to the unpredictable and severe course of RRP, it was thought that patients could experience severe psychosocial problems. We showed that RRP patients have more depressive symptoms than on average; that they have more voice problems and a lower esteem of their health. Patients can be screened for distress and the causes of distress with the ‘Distress Thermometer and Problem List’ . We showed that a revised version of this tool is valid, practical and appreciated instrument. Furthermore we showed that the current English (online) information for patients is of poor quality