Rabdomiosarcoma Infantil: Hallazgos clínicos – patológicos

Rhabdomyosarcoma (RMS) is the most common soft tissue sarcoma in children and represents a high-grade neoplasm of myoblast-like skeletal cells. Decades of clinical research, have gradually improved our understanding of the pathophysiology of RMS and helped optimize clinical care. The two main subtypes of RMS, originally characterized on the basis of microscopic characteristics of light, are driven by fundamentally different molecular mechanisms and pose distinct clinical challenges. Therapy care depends on the control of the primary tumor, which can arise at many different anatomical sites, as well, as the control of disseminated disease that is known or assumed to be present in all cases. Sophisticated risk stratification for children with RMS incorporates several clinical, pathological, and molecular features, and that information is used to guide the application of multifaceted therapy. Historically, such therapy has included cytotoxic chemotherapy, as well, as surgery, ionizing radiation, or both. This article describes relevant information about MSY, elements of clinical care, including diagnostics, risk-based care for newly diagnosed and recurrent disease, so that we have more up-to-date information about this pediatric neoplasm.El rabdomiosarcoma (RMS) es el sarcoma de tejido blando más común en niños y representa una neoplasia de alto grado de células esqueléticas similares a mioblastos. Décadas de investigación clínica, han mejorado gradualmente nuestra comprensión de la fisiopatología del RMS y han ayudado a optimizar la atención clínica. Los dos subtipos principales de RMS, originalmente caracterizados sobre la base de características microscópicas de luz, están impulsados ​​por mecanismos moleculares fundamentalmente diferentes y plantean distintos desafíos clínicos. La terapia curativa depende del control del tumor primario, que puede surgir en muchos sitios anatómicos distintos, así como del control de la enfermedad diseminada que se sabe o se supone que está presente en todos los casos. La estratificación de riesgo sofisticada para niños con RMS incorpora varias características clínicas, patológicas y moleculares, y esa información se utiliza para guiar la aplicación de una terapia multifacética. Históricamente, dicha terapia ha incluido quimioterapia citotóxica, así como cirugía, radiación ionizante o ambas. En este artículo, se describe información relevante sobre el RMS, los elementos de la atención clínica, incluidos los diagnósticos, la atención basada en el riesgo de la enfermedad recién diagnosticada y recidivante, para de aquella manera, tener información más actualizada sobre esta neoplasia pediátrica