Takayasu Arteriti ve Pulmoner Hipertansiyon Birlikteliği: 3 Olgu Sunumu

Giriş: Takayasu arteriti (TA), damar duvarında granülomatöz inflamasyonla karakterize etiyo patogenezi bilinmeyen büyük damar vaskülitidir (1). TA pulmoner arteri tutabilir (2). TA’lı hastalarda pulmoner arterit (PA)insidansı çalışmalar arasında büyük farklılıklar göstermektedir. Dokuz Eylül Üniversitesi’ne başvuran sağkalp kateterizasyonu ile pulmoner hipertansiyon tanısı alan 3 TA hastasının klinik verileri retrospektif olarakincelendi.Vaka Sunumu:Olgu-1: 2012 yılında 27 yaşında bilinen hastalık öyküsü olmayan bir yıldır var olan efor dispnesi ile kardiyoloji kliniğine başvuran kadın hastada pulmoner hipertansiyon saptanması üzerine etyolojiye yönelik tetkiklerinde çekilen MR anjıografisinde TA ile uyumlu bulgular saptandı. Tüm bulgularla hastaya TA-PH tanısıkonularak immunsupresif ve Pulmoner hipertansiyon (PH) spesifik tedavi ile takibe alındı. Tüm olgulara aitayrıntılı klinik, laboratuvar, EKO, sağ kalp kateterizasyon bulguları, immunsupresif tedavi, PH spesifik tedavive olgunun prognozu verilmiştir.Olgu-2: 2013 yılında 26 yaşında romatoloji kliniğimize başvuran kadın hasta 2 yıl önce dış merkezde TA tanısı ile takip edilmiş. Renal arter darlığına sekonder KBY gelişen olgu kronik hemodiyaliz takibinde iken nefesdarlığı ve göğüs ağrısı gelişmesi üzerine yapılan kardiyolojik incelemede PH tanısı konularak immunsupresifve PH spesifik tedavi ile izlendi. Hasta sık enfeksiyon öyküsü ve dirençli pulmoner hipertansiyon sebebi ile2019 yılında kaybedildi.Olgu-3: 2019 yılında 45 yaşındayken efor dispnesi, göğüs ağrısı ve çarpıntı şikayeti ile kardiyoloji kliniğince tetkik edilen hastada sağ kalp kateterizasyonu artmış pulmoner arter basıncını doğrulanarak PH tanısıkonuldu, etyolojik incelemede TA tespit edilen olgu akciğer perfüzyon sintigrafisi de kronik tromboembolikpulmoner hipertansiyon (KTEPH) lehine değerlendirilerek KTEPH-TA-PH tanısı ile takip edildi. Hasta halenimmunsupresif tedavi olarak metilprednizolon, metotreksat 15mg/hafta ve Riociguat tedavisi ile kardiyolojive romatoloji ortak takibinde izlenmektedir.Tartışma: Üç olgumuzun ikisi önce PH etyolojisi tetkik edilirken TA tanısı alıp immunsupresif ve PH spesifiktedavi ile takip edilmeye devam etmekteyken, PH tanısı TA tanısından sonra konan hastamız ise 32 yaşındaex oldu. Her iki durumun birbiri ile ilişkisini düşünerek erken tanı ile uygun tedaviyi başlatmak sağ kalımıarttırabilir. 2022 yılında Suda K. ve ark. tarafından sunulan iki olgu sunularak literatür derlemesi yapılançalışmada TA-PH birlikteliğinin erken teşhis edildiğinde invaziv tedavi olmaksızın immünosupresif tedavi ilebaşarılı bir şekilde tedavi edilebildiği vurgulanmıştır (3). Sonuç olarak TA-PH erken aşamada teşhis edildiğinde immünosupresif tedavi ile başarıyla tedavi edilebilir. İyi bir sonuç almak, erken tanıya ulaşmak için PHnedenlerinden biri olan TA’ nın ayırıcı tanıya mutlaka dahil edilmesi gerektiği ve aynı şekilde TA tanısında dapulmoner arterlerin değerlendirilmesi gerektiği unutulmamalıdır