KONKOMİTAN KRONİK MİYELOMONOSİTİK LÖSEMİ VE EKSTRANODAL DİFFÜZ BÜYÜK B HÜCRELİ LENFOMA: OLGU SUNUMU

Kronik miyelomonositik lösemi (KMML) hem myeloproliferatif hemde myelodisplastik özellikler gösteren hematolojik bir malignitedir.Asemptomatik başlayıp, sitopenilerle seyredebileceği gibi akut myeloidlösemiye dönüşüm de görülebilir. İleri yaşta 100.000’de 1-2 oranındagörülen nadir bir hastalıktır.Diffüz büyük B hücreli lenfoma (DBBHL) ise non-hodgkin lenfomaların ensık görülen alt tipi olmakla birlikte KMML ile birlikteliği nadir bir durumdur.Bu çalışmamızda KMML tanısı ile izlemekte olduğumuz, azasitidin tedavisialmakta olan bir hastada gelişen ekstranodal diffüz büyük B hücreli lenfoma olgusu sunulacaktır.76 yaşında erkek hasta, 4 aydır sebat eden lökositoz, anemi ve trombositopeni nedeniyle 2018 yılı Ocak ayında hematoloji polikliniğimizeyönlendirilmiştir. Hastanın hemoglobini 11.8 g/dl, MCV 100 fl, lökositi26900/ul (%46 monosit), trombositi 100.000 saptandı. Periferik yaymadahipogranuler ve displastik %40 oranında monosit izlendi, blast görülmedi.Kemik iliği aspirasyonunda hiperselülerite, myeloid eritroid seri oranı 2/1,%18 monoblastik, promonosit hücre izlendi. Karaciğer ve dalak normalboyutlardaydı. Hastada Philadelphia veya bcr-abl füzyon geni, jak 2 genmutasyonu, GTL, 11q23 translokasyonu, mll, trizomi 11 mutasyonlarınegatif iken TET2 geninde mutasyon saptandı. Monositoza neden olabilecek enfeksiyonlar (Brusella, Varisella Zoster) ve inflamatuar hastalıklaryönünden tetkik edildi. Hastamız, 3 aydan uzun süren monositoz, periferik kan ve kemik iliğinde <%20 blast oranı, myeloid seride displazi vediğer myeloproliferatif ve inflamatuar hastalıklar dışlanarak, 2016 DünyaSağlık Örgütü kriterlerine istinaden KMML tanısı aldı. Ilımlı sitopenileri vehalsizliği olan hastaya hidroksiüre başlandı. Hidroksiüre ile takip edilmekte iken 2019 yılı Temmuz ayında ateş, transfüzyon gerektiren anemi vetrombositopeni nedeniyle servise yatırıldı. Antibiyoterapi ve transfüzyontedavileri ardından hipometile edici ajan (azasitidin) başlandı. Bu dönemde yaptığımız kemik iliği aspirasyonunda %6 blast görüldü. 2020 yılı Mayısayında skrotumda kitle palpe edilen hastanın çekilen skrotal MR görüntülemesinde sağ testis parankimi içerisinde 22x27 mm, sol testis parankimiiçerisinde 12x13 mm boyutlarında, T2 ağırlıklı görüntülerde normal testisparankimine göre daha düşük sinyalli, T1 ağırlıklı görüntülerde testisparankimine göre izo-hafif hipointens sinyalde, diffüz kontrastlanma gösteren nodüler lezyonlar saptandı. Eksizyonel biyopsi ise Ki67 proliferatifaktivite %90’dan fazla, bcl6 pozitif, myc rearanjmanı yönünden negatifaktive B hücre benzeri DBBHL olarak raporlandı. Tüm vücut BT görüntülemede nodal tutulum saptanmadı. Evre IV aktive B hücre benzeri DBBHLtanısı alan hastaya R-CHOP tedavisi başlandı.Sonuç olarak; DBBHL düşük dereceli B lenfomalardan (kronik lenfositiklösemi, lenfoplazmositik lenfoma, foliküler lenfoma marjinal zon lenfomavb) gelişebileceği gibi HIV, EBV gibi enfeksiyonlar sonrasında da gelişebilir.KMML’e eşlik eden ekstranodal DBBHL ise nadir görülen bir durumdur veKMML hastalarının takibi sırasında gerek fizik muayene gerekse görüntüleme tetkikleri ile göz önünde bulundurulmalıdır.