AKCİĞER ADENOKANSERİ SONRASI SEKONDER ALL VAKASI VE SEKONDER ALL İÇİN LİTERATÜR TARAMASI

Giriş: B-ALL/LBL,çocuklarda en sık görülen olgunlaşmamış B hücrelerinin malignitesidir,ancak >60 yaş ikinci bir insidans zirvesi vardır(1).BALL/LBL’nin nedeni bilinmemektedir,ancak radyasyon ve/veya henüztanımlanmamış enfeksiyöz ajanlarla ilişkili olabilir.B-ALL ayrıca spesifikgenlerdeki belirli tek nükleotid polimorfizmleriyle de ilişkili görülebilmektedir(2).Sekonder ALL terimi; tedavi alıp almadığı gözetilmeden başka birmaligniteyi takiben ortaya çıkan ALL şeklinde tanımlanır.Tedavi ilişkili veyasekonder akut myeloid lösemi iyi bilinen WHO tarafından kabul edilmiş birtanıyken sALL biyolojisi henüz tam tanımlanamamış nadir bir hastalıktır(3).Burada akciğer adenokarsinomu nedeni ile gemsitabin sisplatin KTsi veardından RT alan olguda takipleri sırasında B-ALL vakasını özetledik,konuile ilgili lteratür taraması yaptık.VAKA 68 yaşında erkek hasta,2018’dehemoptizi ile başvurmuş.Sol akciğerde kitlesel lezyon saptanmış,trucutbiyopsiyle EGFR negatif,ALK negatif Akciğer Adenokarsinom tanısı konmuş.Mediastinal ve hiler lenf nodlarında metastazları mevcut olup uzakorgan metastazı saptanmamış.4 kür gemsitabin+sisplatin ve ardından 5seans RT uygulanmış.KRT sonrası tedavisiz izleme alınan hastada nüksgelişmesi üzerine en son Nisan 2020’de olmak üzere SBRT uygulanmış.İzleme alınan hasta,2022 Şubat’ta hastanemize halsizlik ile başvurmuş.Tetkiklerinde WBC 2.8 10*3/uL, NEU 1.3 10*3/, LYM 0.7 10*3/uL, HGB 12.2g/dL, PLT 55 10*3/uL,LDH 1055 U/L,saptandı.Pansitopeni, LDH yüksekliğive anlamlı kilo kaybı olduğu öğrenildi.Periferik yaymasında blast görülmesi üzerinekemik iliği biyopsisi yapıldı.Periferik kandan flow sitometri incelemesinde;blastik hücre oranı %27 olarak CD10+CD19+:%87,0,TDT OR 89,5 saptandı.Kemik iliği biyopsi ve flow sitometri sonuçlarıylabirlikte B ALL olarak değerlendirildi. Şekil 1,2,3,4,5,6).P190 ve p210negatif saptandı.R-HİPERCVAD A protokolü başlandı,protokole uygunolarak SSS profilaksisi yapıldı.Tedavinin 14.gününde nötropenik ateşgelişti HRCTfırsatçı akciğer enfeksiyonuyla uyumlu olarak değerlendirildi.Profilaktik olarak başlanan mikafungine ek olarak amfoterisinB başlandı.Eşzamanlı seftazidim ve teikoplanin başlandı. Takipte klinik, laboratuvar veradyolojik olarak pnömoni tablosu geriledi.İzleminde nötrofil sayısı normal aralığa ulaşan hastaya kemik iliği biyopsi yapıldı.kemik iliği biyopsisiindüksiyon KTsine dirençli idi, kliniğimizde tedavisi devam etmektedir.Tartışma: Solid maligniteler tedavi edildikten sonra sekonder maligniteriski mevcuttur.Bu risk özellikle çocukluk çağı malignitelerinden sonrabeklenen yaşam süresi uzun olduğu için önem taşımaktadır.Hastanınaldığı tedavileri incelendiğinde;gemsitabin ve sisplatin özellikle nötropenitoksisitesi olmakla birlikte bu etkileri maksimum 24 hafta sürmekte idi.RTilişkili lenfoid malignite gelişim riski yayınlarda daha çok göze çarpmaktadır.KT ilişkili AML olguları WHO sınıflamasında iyi tanımlanmışken;sALLnadirdir. sALL, tüm ALL lerin yaklaşık %2 sini oluşturmaktadır(3).sALLde sitogenetik özellikler ve prognoz iyi tanımlanmamıştır.Bir çalışmadasekonder ALL de 11q23 aberasyonu sıklıkla görülmüştür(3).Başka birçalışmada;primer tümörden ve alınan ilk tedaviden bağımsız olarak sALLde daha kötü özellikte sitogenetik değişiklikler gözlenmemiş ve sALLolması kötü prognostik kabul edilmemiştir (4).Sonuç: sALL ler tüm ALL lerin yaklaşık %2 sini oluşturmaktadır. Farklı vakaserilerinde prognoz ve genetik özellikler açısından farklı mutasyonlartanımlanmıştır. Hastalığın seyrini daha iyi belirlemek için daha geniş genetik çalışmalara ve daha büyük vaka serilerine ihtiyaç duyulmaktadır. Bizimvakamızda tanımladığımız gemsitabin ve sisplatin sonrası sekonder ALLliteratürde tanımlanmamıştır.Ancak vaka hem KT hem RT aldığı için tamolarak hangi etkiyle sALL geliştiğini tesbit etmek mümkün değildir.Ayrıcatanımlanan vakada tanı anında kemik iliği aspirasyonu dry tap olarak geldiği için genetik özellikler açısından FISH değerlendirmesi yapılamamıştır.Anahtar kelimeler: B-ALL, sekonder ALL, radyoterapi