Análise da Atividade do Hotline Brasileiro (2001-2019): Hipertermia Maligna e Síndrome Neuroléptica Maligna

Introdução: A Hipertermia Maligna é uma síndrome farmacogenética (CID T88.3) que cursa como crise de hipermetabolismo associado à anestesia. A penetrância incompleta e a expressividade variável geram apresentações clínicas que vão de formas fulminantes até formas frustras, atípicas e espasmos isolados de masseter. O diagnóstico clínico da HM é baseado em achados clínicos e laboratoriais associados à exposição a algum agente desencadeante, mas o diagnóstico definitivo depende da realização do teste de contratura in vitro (TCIV) e / ou teste genético com encontro de variantes patogênicas. O diagnóstico e tratamento precoces da crise de HM são essenciais para diminuir a morbi-mortalidade, que pode chegar a 25% em nosso meio. No Brasil, há um serviço de atendimento telefônico para pacientes com HM, criado em 1991, que orienta o diagnóstico, tratamento e investigação de pacientes suscetíveis à HM. Objetivos: Analisar o padrão de ligações ao serviço de hotline brasileiro de HM, caracterizar as suspeitas de crise aguda de HM e síndrome neuroléptica maligna (SNM) e comparar com os diferentes critérios diagnósticos atualmente utilizados. Métodos: Estudo observacional, analítico e retrospectivo de todas as fichas de atendimento do serviço brasileiro de hotline para HM entre 01/01/2001 e 31/12/2019. Todos esses atendimentos foram feitos por equipe treinada e registrados em ficha padronizada. O material secundário de estudo constou dos prontuários dos pacientes que, após terem sido notificados ao serviço brasileiro de hotline para HM, foram encaminhados para investigação ambulatorial. Os critérios diagnósticos empregados foram o escore clínico para HM e DSM-IV-TR e escore do consenso internacional de especialistas (IEC) para a SNM. Resultados: No período estudado foram recebidas 363 ligações, sendo 117 relacionadas à suspeita de HM e 36 à suspeita de SNM. As ligações foram em sua maioria da região sudeste do país, feitas em sua maioria por médicos anestesiologistas. Entretanto, menos de dez por cento dos casos suspeitos foram investigados no nosso serviço. Dentre os pacientes com suspeita de HM, 90 foram considerados compatíveis. A maioria dos pacientes com HM era do sexo masculino na primeira década de vida e apresentavam hipertermia (81%) e hipercarbia (79%), com predominância do padrão respiratório de crise aguda de HM. O grupo considerado positivo para HM segundo consultor do Hotline, em comparação com o grupo negativo, apresentava mais relatos de rigidez muscular, menor temperatura e pH, e maiores valores de BE, PaCO2, ETCO2, PaO2, HCO3- e escore clínico de HM. O sevoflurano foi implicado em 62% dos casos de HM, com a maioria dos casos tendo sido reportados em procedimentos eletivos (87%). As especialidades em que os casos de HM foram mais frequentemente reportados foram a Gastrocirurgia (19%) Otorrinolaringologia (14%) e Ortopedia (11%). Pacientes que evoluíram a óbito apresentavam valores de temperatura máxima significativamente maiores (41,8 vs 38,7; p < 0,001, teste t não-pareado). Na população pediátrica, o nível de potássio sérico foi significativamente maior no grupo Infantil I (0 – 24meses) do que no grupo Infantil II (25meses-12anos) (4,77 vs. 3,96; p< 0,001; teste de Mann Whitney) Dentre os pacientes com suspeita de SNM, 26 foram considerados compatíveis e apresentavam-se em média na quarta década de vida, sendo a hipertermia (100%), alteração do estado mental (80,8%), e a rigidez muscular (65,4%) os achados clínicos mais comuns. Pacientes com SNM segundo opinião do consultor do Hotline, apresentavam histórico de uso de agentes neurolépticos e mais frequentemente rigidez muscular. O haloperidol foi implicado na maioria dos casos, com três casos associados com a administração de lítio. A acurácia do IEC frente ao critério DSM-IV TR foi de 88.5%. Os critérios DSM-IV TR e IEC frente à opinião do consultor (Hotline) apresentaram acurácia, em ambos os casos, de 68.5%. Conclusões: Apesar do aumento no número de casos de HM relatados ao serviço brasileiro de hotline para HM, essa doença segue possivelmente sendo subnotificada ao nosso serviço por boa parte do território brasileiro. Padrão das crises de HM foi similar ao reportado em outros países. Os critérios IEC e DSM-IV TR mostraram acurácia moderada para o diagnóstico de SNM enquanto para HM a opinião do consultor apresentou uma boa concordância com o escore clínico de HM.Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES)00