Acuidade visual e achados de eletrorretinografia de campo total em pacientes com retinose pigmentária

Objetivo: Retinose pigmentária inclui um grupo de distrofias retinianas progressivas, hereditárias caracterizada por nictalopia, perda progressiva de campo visual periférico e alteração funcional da retina. O objetivo deste estudo foi analisar o perfil demográfico, acuidade visual e achados eletrorretinográficos em pacientes com retinose pigmentária atendidos em um serviço universitário. Métodos: Estudo observacional retrospectivo descritivo foi realizado a partir da revisão de prontuários dos pacientes com retinose pigmentária atendidos no Setor de Eletrofisiologia Visual Clínica do Departamento de Oftalmologia e Ciências Visuais da Unifesp, nos últimos 5 anos. Os critérios de inclusão foram pacientes de ambos os sexos que apresentavam diagnóstico confirmado de retinose pigmentária pelo prontuário eletrônico do Hospital São Paulo e avaliação clínica por médico oftalmologista especialista em retina. Além disso, levou-se em consideração se os achados eletrofisiológicos, comparando-os com normas descritas na literatura, juntamente com o exame de fundoscopia e outros exames relacionados (angiofluoresceinografia, campo visual, visão de cores) estavam de acordo com o diagnóstico de retinose pigmentária. Resultados: De um total de 436 pacientes novos, foram elegíveis 36 pacientes com retinose pigmentária (19 homens), com idades variando entre 6 a 67 anos (média = 36,4±15,9; mediana 37,3 anos. Consanguinidade familiar foi encontrada em 9 (23,7%) dos pacientes. Os principais sintomas foram perda de campo visual periférico e dificuldade de visão noturna (nictalopia) progressiva relatados por todos pacientes e fotofobia em 23 pacientes (63,9%). A acuidade visual no melhor olho variou de 0 a 2,3 logMAR (média: 0,70 logMAR ± 0,61; mediana: 0,5 logMar). No olho de pior visão a acuidade variou de 0,1 a 2,8 logMAR (média: 0,87 logMAR ± 0,66; mediana: 0,6 logMar). As respostas para bastonetes foram não detectáveis em 29 (80,5%) e resposta combinada em 16 (44,4%). Não houve correlação entre AV e amplitude da resposta de cones (r= 0,009; p=0,956) e da AV e resposta de flicker (r= 0,087; p=0,604) do melhor olho. As respostas fotópicas de cones foram não detectáveis em 13 (36,1%) e 12 (33,3%) para o flicker a 30Hz.Todos os casos com amplitudes de cones dentro da normalidade (8,3%) para resposta fotópica de cones e flicker a 30Hz (13,8%) apresentaram atraso no tempo de resposta. Os limiares de adaptação ao escuro mostraram-se maior do que 30dB em 12 pacientes (33,33%) dos casos que colaboraram e elevados em 52,78%. Conclusões: Neste pequeno grupo de pacientes com retinose pigmentária, 19,4% apresentaram AV de 20/32 ou melhor. As respostas escotópicas de bastonetes foram na grande maioria ausentes (80,5%) e reduzida (19,5%) e as respostas de cones foram ausentes em aproximadamente 35% e atrasadas nos casos com amplitudes normais nesta amostra estudada. A maioria dos pacientes adultos teve acesso ao conhecimento com ensino fundamental completo (82,7%) e a maioria dos pacientes (89%) estava inserido em atividades ocupacionais/ laborais