Calcified epithelioma Malherbe in children: retrospective study, literature review

Rezumat. Scopul: de a depista și a analiza frecvenţa, diagnosticul pilomatricomului în regiunea capului și a gâtului la copii și analiza review-lui bibliografic. Materiale şi metode: Analiza retrospectivă a cazurilor înregistrate pe parcursul anilor 2000—2010 în clinica de chirurgie OMF pediatrică. Compararea rezultatelor obţinute cu cele din review-ul bibliografic. Rezultate: Toţi copii s-au prezentat cu formaţiune neregulată, fermă, localizată superficial, în regiunea capului și gîtului. Durata de la primele manifestări clinice pînă la adresarea la medic a pacienţilor a fost de la 3 luni la 2 ani. În total au fost depistaţi 19 cazuri, din care bărbaţi 6 (32%), fete 13 (68%). Fiecare pacient s-a prezentat numai cu o singură formaţiune. 17 (89%) cazuri s-au constatat în regiunea feţei și numai 2 (11%) cazuri în regiunea cervicală. Toţi pacienţii au fost trimiși în departamentul de chirurgie oro maxilo-facială cu diagnosticul greșit. Doi din 19 copii au fost trimiși cu diagnosticul de abces, care au fost trataţi chirurgical pe o perioadă îndelungată la locul de trai, dar fără succese. Tratamentul la care au fost supuși pacienţii noștri a fost înlăturarea neoformaţiunii pe cale chirurgicală. Recidive nu s-a constatat. Concluzie: Pilomatricomul este o tumoră benignă a pielii, rar întâlnită, localizată superficial cu prevalenţă în regiunile capului și gîtului. Cu toate că sunt descrise un număr foarte mic de malignizare, fiecare chirurg, în special chirurgii oro maxilo-faciali, trebuie să cunoască stările clinice ale pilomatricomului și acorde o atenţie deosebită conduitei de tratament. Diagnosticul se face în baza prezenţei neoformaţiunii superficiale, ferme, confirmată ulterior de examenul morfologic. Recidive sunt constate foarte rar.Summary. Objective: to detect and analyze the frequency of the diagnosis of the calcified epithelioma malherbe in the head and neck in the paediatric age group and review the literature. Methods: Retrospective analysis of the cases in the maxilo-facial pediatric departement between the years of 2000 — 2010. Comparing the results with those of the bibliographic review. Results: In all cases, the presenting sign was a superficially located rockhard mass in the head and neck. Duration of first clinical signs until the consultation was from 3 months to 2 years. There was a total of 19 patients of which six (32%) were male while 13 (68%) were female. All patien were directed to our department with mixed diagnosis All patients were sent to the department of maxillo-facial surgery with a wrong diagnosis. Two of 19 patients were referred with a diagnosis of abscess that were treated surgically for a long time at the place of residence, but without success. Each patient presented with a single pilomatricoma. 17 (89%) occurred in the face while 2(11%) occurred in the neck. All were treated with surgical excision. There were no recurrences. Conclusion: Pilomatricoma is a rare, benign, skin neoplasm that is superficially located and most commonly occurs in the head and neack. Although described a very small number of malignancy, every surgeon, especially oral maxillofacial surgeons should be aware of clinical conditions and pay a particular attention to the pilomatricom and treatment. It is exeedingly rare. Diagnosis is usually suspected based on palpation of superficial, rock-hard mass and confirmed by histopathologic examination. Since this neoplasm doesn’t spontanously regres, surgical excision is both currative and the tratment of choice