Acute neuromuscular weakness, diagnostic and therapeutic approach to a complex clinical picture of variable etiology

La parálisis neuromuscular aguda (PNMA, por sus siglas en inglés) es um síndrome clínico caracterizado por una debilidad muscular de aparición rápida que progresa hasta su máxima gravedad en varios días o semanas (menos de 4 semanas). La debilidad de los músculos bulbares y respiratorios puede estar presente o no. Es una emergencia neurológica común que requiere investigaciones inmediatas y cuidadosas para determinar la etiología porque um diagnóstico preciso tiene un impacto significativo en la terapia y el pronóstico. La insuficiencia respiratoria causada por debilidad neuromuscular se considera más crítica que la enfermedad pulmonar porque su desarrollo puede ser insidioso o sutil hasta que la descompensación repentina conduce a una hipoxia potencialmente mortal. Además, el hallazgo de gases en sangre arterial de hipoxemia grave, hipercapnia y acidosis puede no ser evidente hasta que la insuficiencia respiratoria es profunda. Por eso, el requisito de assistência respiratoria también debe investigarse de manera intensiva y rápida en todos los pacientes con enfermedad neuromuscular. El trastorno se clasifica según el sitio del defecto en la vía de la unidad motora, es decir, células del asta anterior, raíz nerviosa, nervio periférico, unión neuromuscular o músculo. La identificación de la causa se basa principalmente en una buena historia clínica y un examen clínico detallado complementado con investigaciones neurofisiológicas y, a veces, algunas pruebas de laboratorio específicas. El historial médico y el examen neurológico deben centrarse en el inicio, la progresión, el patrón y la gravedad de la debilidad muscular, así como en las pruebas de los nervios craneales y las pruebas de disfunción autonómica. También deben tenerse en cuenta las características no neurológicas asociadas, como fiebre, erupción cutánea u otras lesiones cutáneas, etc. A nivel mundial, el síndrome de Guillain-Barré es la causa más frecuente de PNMA y representa la mayoría de los casos de debilidad de los músculos respiratorios asociados con trastornos neuromusculares.Acute neuromuscular paralysis (PNMA) is a clinical syndrome characterized by rapid onset muscle weakness progressing to maximum severity within several days to weeks (less than 4 wk). Bulbar and respiratory muscle weakness may or may not be present. It is a common neurological emergency which requires immediate and careful investigations to determine the etiology because accurate diagnosis has significant impact on therapy and prognosis. Respiratory failure caused by neuromuscular weakness is considered as more critical than lung disease because its development may be insidious or subtle until sudden decompensation leads to life threatening hypoxia. Also, the arterial blood gas finding of severe hypoxemia, hypercapnia, and acidosis may not be apparent until respiratory failure is profound. Hence, the requirement for respiratory assistance should also be intensively and promptly investigated in all patients with neuromuscular disease. The disorder is classified based on the site of defect in motor unit pathway, i.e., anterior horn cells, nerve root, peripheral nerve, neuromuscular junction or muscle. Identification of the cause is primarily based on a good medical history and detailed clinical examination supplemented with neurophysiologic investigations and sometimes few specific laboratory tests. Medical history and neurological examination should be focused on the onset, progression, pattern and severity of muscle weakness as well as cranial nerves testing and tests for autonomic dysfunction. Associated non neurological features like fever, rash or other skin lesions etc. should also be noted. Globally, Guillain-Barré syndrome is the most frequent cause of PNMA and accounts for the majority of cases of respiratory muscles weakness associated with neuromuscular disorders. Newly acquired neuromuscular weakness in intensive care unit patients consist of critical illness polyneuropathy, critical illness myopathy and drug induced neuromuscular weakness which may arise as a consequence of sepsis, multi-organ failure, and exposure to certain medications like intravenous corticosteroids and neuromuscular blocking agents