Long-term follow-up of children with optic pathway glioma treated with up-front BB-SFOP chemotherapy : long-term survival - vision loss - tool for MRI data analysis

Les gliomes des voies optiques (GVO) sont des tumeurs bénignes pouvant être observées durant l’enfance. La prise en charge des GVO a évolué durant ces dernières décennies en évitant la radiothérapie et en donnant une place plus importante à la chimiothérapie. L’IRM est un des éléments fondamentaux dans la prise en charge. Cependant, les mesures tumorales sont soumises à des importantes variabilités inter et/ou intra-observateur. Pour mieux comprendre le devenir à long terme des enfants traités par chimiothérapie initiale, le devenir des enfants traités en France pour GVO par chimiothérapie initiale BB-SFOP a été évalué. Un outil standardisé permettant des interprétations fiables et reproductibles des IRMs a été créé et validé. La survie globale de ces patients montre un plus mauvais pronostic à long terme. Certains facteurs cliniques et radiologiques sont également associés à une perte de la vision observée à long terme. Ces découvertes pourraient justifier la mise en place d’une prise en charge adaptée en fonction du niveau de risque.Optic Pathway Gliomas (OPG) are benign tumors that typically develop during early childhood. The management of patients varied throughout the last decades and was characterized by an emphasis on avoiding the use of radiotherapy. The role of chemotherapy in the management of OPG has increased. MRI is one of the fundamental elements of the management of these children. However, the tumor measurements are subject to inter and/or intraobserver variations. In an attempt to better understand the long-term outcomes of children treated with initial chemotherapy, long-term outcomes of OPG treated in France with up-front BB-SFOP chemotherapy were evaluated. A standardized and reproducible imaging classification for MRI that can be used as a reliable monitoring tool for patients with OPG was created and validated. The long-term outcomes of these patients showed a poorer prognosis for overall survival. Some clinical and radiological factors were associated with long-term vision loss. These findings could justify a risk-based approach to this tumor