Primary Progressive Aphasia in Iceland and Icelandic translation of the PASS-scale

Hrörnunarmálstol, eða PPA, er skerðing sem rekja má til taugahrörnunar og lýsir sér sem máltruflun sem versnar eftir því sem á líður. Mikill breytileiki er á milli einstaklinga með PPA hvað varðar birtingarmynd og alvarleika málstolsins og framvindu þess. PPA hefur ekki verið rannsakað sérstaklega á Íslandi áður og því skortur á upplýsingum varðandi skerðinguna í íslensku samhengi. Þar sem PPA veldur versnandi færni eru grunnlínumyndun og endurmat sérstaklega mikilvæg til að hægt sé að veita þeim sem glíma við skerðinguna viðeigandi þjónustu. PASS-kvarðinn, sem hér er til umfjöllunar, hentar vel fyrir slíkt mat. Markmið verkefnisins var tvíþætt. Annars vegar að kortleggja greiningarferli og niðurstöður greininga á hrörnunarmálstoli á Íslandi og fá þannig heildstæða mynd af því hvernig kerfið tekur á móti einstaklingum með versnandi tjáskiptafærni. Þannig væri hægt að koma auga á hvað ferst vel og hvað megi betur fara. Seinna markmiðið var að þýða Progressive Aphasia Severity Scale (PASS) yfir á íslensku. Takmarkið var að hafa í höndum matstæki sem hægt er að nota til að meta og endurmeta einstaklinga með hrörnunarmálstol hér á landi og mögulega einnig einstaklinga með versnandi tjáskiptafærni af öðrum orsökum. Greiningarferli PPA á Íslandi var kortlagt með því að safna gögnum úr sjúkraskrám einstaklinga sem áttu beiðni frá minnismóttöku til talmeinaþjónustu Landspítala vegna tjáskiptavanda árin 2015-2020. Niðurstöður rannsóknarinnar sýna að hrörnunarmálstol er sjaldgæf skerðing hér á landi líkt og annars staðar og reyndist óraunhæft að að draga ályktanir um birtingarmynd einstaklinga með PPA á Íslandi vegna smæðar úrtaks. Niðurstöður undirstrika hve flókið getur verið að greina málstol í tilvikum heilabilunar. Bera niðurstöður einstaklinga með PPA grun vott um þá erfiðleika sem sérfræðingar standa frammi fyrir við mismunargreiningu á PPA og Alzheimersjúkdómnum þar sem oft getur reynst erfitt að greina þar á milli, sérstaklega þegar skerðingin hefur náð fram að ganga um nokkurt skeið. Stórt atriði í niðurstöðum var spurningin um hver á að greina PPA. PPA greining krefst þverfaglegrar nálgunar með aðkomu talmeinafræðings meðal annars og gæti aukin teymisvinna bætt skilvirkni þegar kemur að flóknum greiningum sem þessum. Þótt þau próf og verkefni sem lögð eru fyrir hérlendis samræmist því sem mælt hefur verið með annars staðar eru til ítarlegri próf fyrir PPA sem ekki eru aðgengileg á íslensku. Undirstrikar það þekktan vanda varðandi skort á matstækjum fyrir fámennissamfélög. PASS-kvarðinn var þýddur með gerð tveggja hliðstæðra þýðinga, aðkomu rýnihóps og þýðingarfræðings. Hagkvæmnisathugun (e. feasibility study) var síðan framkvæmd á þýðingunni. Athuguninni var ætlað að meta mögulegt notagildi þýðingar og þörf á forprófun og réttmætisathugun. Ályktun matsmanna er sú að íslensk þýðing PASS-kvarðans sé sambærileg frumtextanum, hafi sama matsgildi og að notendur geti lagt réttan skilning í öll atriði hins þýdda matstækis. Ávinningur þýðingarinnar er að talmeinafræðingar hafa nú í höndum matstæki sem auðveldar þeim að mynda grunnlínu og að sinna eftirfylgd einstaklinga með hrörnunarmálstol og mögulega þeim sem hafa versnandi mállega færni af öðrum orsökum. PASS-kvarðinn gæti einnig nýst í rannsóknir á skerðingunni hér á landi þar sem hann er hægt að nýta til að rýna nánar í framvindu málstolsins eins og það birtist hjá íslenskumælandi einstaklingum.Primary progressive aphasia (PPA) is a neurodegenerative disorder with primary speech and language dysfunction that will gradually increase over time. PPA patients are a heterogeneous group, both considering the severity of the aphasia and how it progresses. There have been no formal studies on PPA in Iceland and therefore there is a lack of information on the disorder in an Icelandic population. Because PPA is a degenerative disorder, in order to provide appropriate care, it is important for healthcare professionals to be able to form a baseline for patients and to re-evaluate their abilities regularly. The Progressive Aphasia Severity Scale (PASS), under investigation in this project, is an instrument suitable for this purpose. The thesis has two main objectives. The first aim was to map out the referral and speech-language assessment procedures for communication decline in dementia, and PPA in particular, at the National University Hospital of Iceland. By doing so it is possible to pinpoint what currently works well in the diagnosis of PPA in Iceland along with what can be improved. The second goal was to translate the Primary Progressive Aphasia Scale to Icelandic. The aim was to provide an instrument which can be used to assess and re-evaluate people with PPA in the Icelandic language community, and hopefully people with progressive aphasia due to other causes as well. The diagnostic procedures of PPA patients in Iceland were mapped out by analysing submissions related to declining communication skills from the reception for memory-related symptoms to the speech pathology service at the National University Hospital of Iceland from the years 2015-2020. Results show that PPA is a rare condition in Iceland, like elsewhere. Due to the small sample size, it was not feasible to draw conclusions about the characteristics of PPA patients in Iceland. The results show how complicated the diagnosis of aphasia in dementia cases can be and the results concerning patients displaying symptoms of PPA are representative of the difficulties that specialists face in the differential diagnosis between PPA and Alzheimer’s, especially in the later stages of dementia. The data show that the question about which specialist should ultimately give a PPA diagnosis has yet to be answered. PPA diagnosis should be an interdisciplinary procedure who could profit from an increased interdisciplinary team approach. Even though the instruments used for diagnosis in Iceland are supported by research, there are instruments which have been specially developed to assess PPA but are not available in Icelandic. This highlights a known problem, which is the shortage of instruments for small language communities. The PASS was translated by two translators who made parallel translations of the scale. Additionally, a review group along with a translation expert were consulted and a feasibility study conducted. The goal of the study was to evaluate the utility of the translation and the need for pretesting and validation of the Icelandic version. The conclusion was that the Icelandic version of the PASS is both comparable with the original text and that it has the same assessment value. The benefit of the translation is that speech and language pathologists in Iceland now have an instrument that can assist them in forming a baseline and re-evaluating patients with PPA and possibly people with declining language abilities due to other causes. The Icelandic version of the PASS could therefore be used for further research on the PPA in Iceland, since it can be used to evaluate the progression of aphasia in Icelandic-speaking patients