Histiocitosis de células de Langerhans sistémica invasiva con afectación pulmonar y manifestaciones no específicas en la infancia. Presentación de un caso y actualización del tema

La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad de etiología desconocida que se caracteriza por la presencia de granulomas que contienen numerosas células de Langerhans. Puede existir afectación del pulmón, hueso, piel, hipófisis y ganglios linfáticos, así como de otros sitios menos frecuentemente afectados como el sistema nervioso central, hígado, bazo y tiroides. Puede ser localizada o multifocal. El término de histiocitosis pulmonar de células de Langerhans (HPCL) se utiliza para la enfermedad en adultos, que afecta solamente pulmón o al pulmón y otros órganos. Presentamos el caso de un Lactante mayor, sexo masculino de veinte meses de edad, de la etnia wayuu, que se manifestó como una lesión pulmonar con un patrón radiológico en panal de abeja. Tos humedad (expectoración blanquecina), astenia progresiva y disnea a medianos esfuerzos de seis meses de evolución por lo cual es ingresado con diagnóstico de Neumonía bilateral vs TBC. Por estudios clínicos, imagenológico fue compatible con diagnóstico de histiocitosis pulmonar de células Langerhans, lo que fue confirmado por el estudio histopatológico realizado al tejido pulmonar obtenido por biopsia a cielo abierto concluimos se trata de una histiocitosis de células de Langerhans. Síndrome Letterer-Siwe. Revisamos las características clínicas, diagnósticas y terapéuticas de esta en vista de ser una entidad muy poco frecuente se presenta el caso. Conclusión la presentación en paciente pediátrico es muy rara y su evolución natural es variable y su tratamiento aún es controversial. TitleLangerhans Cell Histiocytosis with Lung involvement and nonspecific manifestations in Chilhood. Report of a case and review of the literatureAbstract Langerhans cell histiocytosis is a disease of unknown etiology characterized by the presence of granulomas containing numerous Langerhans cells. There may be affected lung, bone, skin, pituitary and lymph nodes as well as other less frequently affected sites as central nervous system, liver, spleen and thyroid. It may be localized or multifocal. The term pulmonary Langerhans cell histiocytosis (HPCL) is used for the disease in adults, affecting only the lung or the lung and other organs. We report the case of an infant male twenty months of age, a member of the Wayuu etnia. The disease manifested as a pulmonary lesion with a radiological honeycomb pattern. Cough humidity (whitish sputum), progressive fatigue and dyspnea to medium effort of six months evolution, which was diagnosed as bilateral pneumonia or TBC. For clinical trials, imaging was consistent with a diagnosis of pulmonary Langerhans cell histiocytosis, which was confirmed by histopathological study the lung tissue obtained by biopsy confirm the diagnosis of Langerhans Cell Histiocytosis. Letterer-Siwe syndrome. We reviewed the clinical, diagnostic and therapeutic features in view of this being a very rare entity. Conclusion the presentation case is presented in pediatric patient is very rare and its natural history is variable and its treatment is still controversial