Evolution of a patient with hypoacusis associated with Goldenhar's syndrome: a case report

Introducción: el síndrome de Goldenhar es un síndrome polimalformativo congénito que se evidencia en el nacimiento. Es una malformación del espectro facio-aurículo-vertebral, que tiene asociada anomalías auriculares en las secciones del canal auditivo, provocando hipoacusias mixtas bilaterales en alrededor de un tercio de los casos. Para su rehabilitación satisfactoria requiere de la participación de un equipo multidisciplinario, entre ellos: pediatras, audiólogos, cirujanos plásticos, oftalmólogos, logofoniatras y logopedas.Presentación de caso: preescolar de tres años y 10 meses, que se evaluó en el “Laboratorio logopédico de psicomotricidad y estimulación temprana” de la Universidad de Pinar del Río Hermanos Saiz Montes de Oca, al año de edad por presentar retraso del desarrollo del lenguaje. Se realizó história clínica logofoniátrica pediátrica, en la que se incluyen datos positivos al examen físico como microtia bilateral severa, grado IV en el oído derecho y casi anotia en el izquierdo, microsomía hemifacial, macrostomía unilateral izquierda con desviación de la comisura labial a la izquierda y apéndices apendiculares en el trayecto del primer y segundo arco branquial. El estudio auditivo determinó hipoacusia neurosensorial mixta de moderada a severa en el oído derecho y neurosensorial profunda en el oído izquierdo.Conclusiones: Los niños desde la infancia temprana con hipoacusias asociadas al síndrome de Goldenhar tienen una evolución exitosa, teniendo en cuenta un diagnóstico e intervención lo más temprano posible. El estudio permitió la descripción de un caso con hipoacusia asociada al síndrome de Goldenhar, lo cual reveló el buen desarrollo del lenguaje expresivo y comprensivo.Introduction: Goldenhar’s syndrome is a congenital polymalformative syndrome that is evident at birth. It is a malformation of the facial-auriculo-vertebral spectrum, which has associated auricular anomalies in the sections of the auditory canal, causing bilateral mixed hearing loss in about one third of the cases. For its satisfactory rehabilitation it requires the participation of a multidisciplinary team, among them: pediatricians, audiologists, plastic surgeons, ophthalmologists and speech-language therapists.Case report: a 3-year old and 10 months preschooler, who was evaluated at the Speech Therapy Laboratory of Psychomotor Skills and Early Stimulation at Pinar del Rio University at one year old for presenting delay of language development. A pediatric speech-language clinical history was written, including positive physical examination data such as severe bilateral microtia grade IV in the right ear and almost anotia in the left ear, hemi-facial microsomia, left unilateral macrostomia with deviation of the labial commissure to the left and appendiceal appendages in the path of the first and second branchial arch. The auditory study determined moderate to severe mixed sensorineural hearing loss in the right ear and profound sensorineural hearing loss in the left ear.Conclusions: children from early infancy with hearing loss associated with Goldenhar´s syndrome have a successful evolution, taking into account the earliest possible diagnosis and intervention. The study allowed the description of a case with hearing loss associated with Goldenhar´s syndrome, which revealed a good development of expressive and comprehensive language