Syndrome des anti-synthétases : analyse descriptive de l'atteinte respiratoire au diagnostic et profils évolutifs/thèse présentée pour le diplôme d'État de docteur en médecine, diplôme d'État, mention D.E.S de pneumologie

Médecine (pneumologie)Le Syndrome des Anti-Synthétases est une maladie rare, de description récente et dont l'atteinte respiratoire et son évolution restent à ce jour peu étudiées. L'objectif de notre étude était de décrire cette atteinte respiratoire au moment du diagnostic puis au cours du suivi. Les objectifs secondaires étaient de comparer les phénotypes respiratoires selon le profil d'anticorps anti-synthétases et de déterminer d'éventuels facteurs pronostiques. Notre cohorte était composée de 54 patients. Au diagnostic, l'atteinte respiratoire était souvent sévère avec 32% des patients oxygénorequérants, 36% présentant une dyspnée cotée mMRC III ou IV et 9% nécessitant une intubation orotrachéale. Le pattern scanographique initial prédominant était l'association PINS/PO (44%). La réponse à la 1ère ligne de traitement était souvent favorable. Toutefois, sur le plus long terme, malgré une globale stabilité fonctionnelle, une progression des signes tomographiques de fibrose était observée pour 56% des patients, 80% des patients présentaient au moins une rechute et la mortalité de l'étude était de 32%. Sur le plan pronostic, un âge -≥ 65 ans au diagnostic, un tableau respiratoire initial sévère, le développement d'une hypertension pulmonaire ou encore la présence d'un pattern scanographique de PIC ont été retrouvés comme facteurs associés au décès. Le type d'anticorps anti-synthétase n'était pas associé dans notre étude à une modification de l'évolution respiratoire sur le long terme. Notre cohorte permet une évaluation globale de l'atteinte respiratoire au cours du SAS et met en avant la gravité de cette maladie. Cette étude permet d'une part de discuter une standardisation des examens complémentaires et d'autre part, de poser des hypothèses d'adaptation de la pression thérapeutique en fonction des quelques facteurs pronostiques identifiés.Anti-Synthetase Syndrome is a rare disease, recently described and whose diagnostic criteria are still under debate. Respiratory involvement and its evolution remain little studied to date. The objective of our study was to describe the respiratory impairment on several aspects (clinical, functional, CT and echocardiographic) at the time of diagnosis and also during follow-up. The secondary objectives were to compare the respiratory phenotypes according to the anti-synthetase antibody profile and to determine prognostic factors. In our cohort of 54 patients. At diagnosis, respiratory involvement was often severe : oxygen-requiring patients (32%), dyspnoea rated mMRC III or IV (36%) and requiring orotracheal intubation (9%). The predominant initial CT pattern was the PINS/PO association (44%). The response to the 1st line of treatment was often favorable whatever the endpoints (clinical, functional or CT scan); CT evolution was more frequently favorable in the case of anti-JO-1. However, over the longer term, despite overall functional stability, a progression of tomographic signs of fibrosis was observed in more than half of the patients. 80% of patients had at least one relapse and study mortality was 32%. For prognosis, an age -≥ 65 years at diagnosis, a severe initial respiratory picture, the development of pulmonary hypertension or the presence of a scanographic pattern of ICP were found as factors associated with death. The type of anti-synthetase antibody was not associated with a modification of respiratory evolution over the long term.Our cohort allows an overall assessment of respiratory involvement during ASS and pinpoints the severity of this disease. This study makes it possible on the one hand to discuss a standardization of the complementary examinations and on the other hand, to pose hypotheses of adaptation of the therapeutic pressure according to the few prognostic factors identified.Thèses et écrits académique