PERFIL CLÍNICO, DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DOS PACIENTES COM MUCOPOLISSACARIDOSE TIPO VI: REVISÃO INTEGRATIVA

Maroteaux-Lamy Syndrome, also known as mucopolysaccharidosis type VI, is a syndrome that is part of a group of very rare metabolic diseases, and affects a small number of individuals when compared to the general population. The main objective of the study is to report the evaluation of the diagnosis and treatment of patients with MPS VI. Data were collected using the scientific databases: Latin American and Caribbean Literature on Health Sciences (LILACS), National Library of medicine (PUBMED), Virtual Health Library – (VHL), Scientific Electronic Library Online (SCIELO). The following descriptors were used: Maroteaux-Lamy syndrome, MPS VI, mucopolysaccharidosis type VI in English, Portuguese and Spanish. This research used the work on quality of life of patients with mucopolysaccharidosis type VI, which most fell under the objective, published between 2008 and 2022. It is concluded with the study that the patient diagnosed with Maroteaux-Lamy Syndrome has several complications throughout life, but with a qualified health professional it is possible to offer a care that minimizes their daily difficulties.El Síndrome de Maroteaux-Lamy, también conocido como mucopolisacaridosis tipo VI, es un síndrome que forma parte de un grupo de enfermedades metabólicas muy raras y afecta a un pequeño número de individuos en comparación con la población general. El objetivo principal del estudio es reportar la evaluación del diagnóstico y tratamiento de pacientes con MPS VI. Los datos fueron recolectados utilizando las bases de datos científicas: Literatura Latinoamericana y del Caribe en Ciencias de la Salud (LILACS), Biblioteca Nacional de Medicina (PUBMED), Biblioteca Virtual en Salud – (BVS), Biblioteca Científica Electrónica en Línea (SCIELO). Se utilizaron los siguientes descriptores: síndrome de Maroteaux-Lamy, MPS VI, mucopolisacaridosis tipo VI en inglés, portugués y español. Esta investigación utilizó el trabajo sobre la calidad de vida de los pacientes con mucopolisacaridosis tipo VI, que más se enmarcaba en el objetivo, publicado entre 2008 y 2022. Se concluye con el estudio que el paciente diagnosticado con Síndrome de Maroteaux-Lamy tiene varias complicaciones a lo largo de la vida, pero con un profesional de la salud calificado es posible ofrecer una atención que minimice sus dificultades diarias.A Síndrome de Maroteaux-Lamy, também conhecida como mucopolissacaridose tipo VI, é uma síndrome que faz parte de um grupo de doenças metabólicas raríssimas, e afeta um pequeno número de indivíduos, quando comparado com a população geral, ou seja, a incidência mundial é estimada em 1:248.000 a 1:300.000 nascidos vivos entre as mais diferentes populações. O estudo tem como objetivo principal falar avaliação do diagnóstico e tratamento de pacientes com MPS VI. Os dados foram coletados utilizando as bases cientificas: Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde (LILACS), National Library of medicine (PUBMED), Biblioteca Virtual em saúde – (BVS), Scientific Eletronic Library Online (SCIELO). Foram utilizados como descritores: síndrome de Maroteaux-Lamy, MPS VI, mucopolissacaridose tipo VI nos idiomas inglês, português e espanhol. Foram utilizados nessa pesquisa os trabalhos sobre qualidade de vida dos pacientes com mucopolissacaridose tipo VI, que mais se enquadraram no objetivo, publicados entre 2008 e 2022. Foram excluídos todos os demais trabalhos e publicações que não se referem ao tema desse estudo.A Síndrome de Maroteaux-Lamy, também conhecida como mucopolissacaridose tipo VI, é uma síndrome que faz parte de um grupo de doenças metabólicas raríssimas, e afeta um pequeno número de indivíduos, quando comparado com a população geral, ou seja, a incidência mundial é estimada em 1:248.000 a 1:300.000 nascidos vivos entre as mais diferentes populações. O estudo tem como objetivo principal falar avaliação do diagnóstico e tratamento de pacientes com MPS VI. Os dados foram coletados utilizando as bases cientificas: Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde (LILACS), National Library of medicine (PUBMED), Biblioteca Virtual em saúde – (BVS), Scientific Eletronic Library Online (SCIELO). Foram utilizados como descritores: síndrome de Maroteaux-Lamy, MPS VI, mucopolissacaridose tipo VI nos idiomas inglês, português e espanhol. Foram utilizados nessa pesquisa os trabalhos sobre qualidade de vida dos pacientes com mucopolissacaridose tipo VI, que mais se enquadraram no objetivo, publicados entre 2008 e 2022. Foram excluídos todos os demais trabalhos e publicações que não se referem ao tema desse estudo