AMYOTROFİK LATERAL SKLEROZ HASTALIĞINDA UYKUDA PERİYODİK EKSTREMİTE HAREKET BOZUKLUĞU BİRLİKTELİĞİ: OLGU SUNUMU

AMYOTROFİK LATERAL SKLEROZ HASTALIĞINDA UYKUDAPERİYODİK EKSTREMİTE HAREKETBOZUKLUĞU BİRLİKTELİĞİ: OLGU SUNUMU GİRİŞ Amyotrofik Lateral Skleroz(ALS), primer motorkorteks, beyin sapı ve medulla spinalisteki motor nöronların dejenerasyonuylakendini gösteren ilerleyici, ölümcül bir hastalıktır.Uykuda Periyodik Ekstremite HareketBozukluğu(UPEHB); uyku sırasında periyodik olarak tekrarlayan stereotipik ayak,bacak ve/veya kol hareketlerinin olduğu bir hastalıktır. UPEHB için tanıkoydurucu tipik klinik özellikler yoktur. Tanı temel olarak ekartasyontanısıdır.  Bazı hastalar kol vebacaklarda atmalar ile uyandıklarından yakınırlarken, çoğu hasta sabahlarıbacaklarda ağrı, dinlenmemiş ve yorgun uyanma veya nadiren gündüz uykululukhalinin olmasından yakınırlar. En sık uykunun non rapid eye movement (NREM) dönemindeolur. ALS’deki UPEHB birlikteliğini gösteren literatürde sadece 2 çalışmadaUPEHB'nin ALS'de daha yaygın olduğu, muhtemelen inen inhibitör kontrol kaybınasekonder omurilik hipereksitabilitesine bağlı olduğu bildirilmiştir. Aşağıda ALS UPEHB birlikteliği olan olgu sunacağız. OLGU 1: 66 yaşında erkek hasta 2 yıldır olan konuşmada veyürümede zorluk, yutma güçlüğü ve sık düşmeler şikayetleriyle başvurdu. Nörolojikmuayenesindeki patolojik bulgular; konuşma nazone , derin tendon refleksleri (DTR)altta canlı, bilateral Hoffmann, solda tenar bölge nispeten daha korunmakla beraberinterosseal kaslarda şiddetli atrofi mevcuttu. Spinal ve kraniyal MRG’ındaaçıklayacak patoloji yoktu. EMG’de yaygın 2.Motor nöron tutulumunu destekler elektrofizyolojikbulgular elde edildi. Riluzol tedavisi başlandı.Gündüz uykululuğu ve uykusunu almış olarak uyanamamaşikayetiyle yapılan PSG’sinde uykuda periyodik ekstremite hareketlerinin sayısı118,uykunun saati başına indeksi ise 23 saptandı. OSAS’a ait PSG bulgusu yoktu.Tedavide pramipeksol 0.250 mg başlandı.SONUÇ ALS hastalarında uyku esnasındaki motor aktiviteyiaraştıran çalışmalarda ALS hastalarında UPEHB görülme sıklığı artmıştır. Bu sıklığınartması muhtemelen inen inhibitör kontrol kaybına sekonder omurilikhipereksitabilitesine ve spinal seviyede inhibitör sinyal kaybına bağlıolabileceği düşünülmüştür. ALS'li hastalarda solunum problemleri dışındaki uykuile ilgili bozuklukların önemi ve hastalığın seyri üzerindeki etkisi sonzamanlarda literatürde ilgi görmektedir. ALS hastalarında UPEHB sıklığıarttığından bireylerin bu konuda araştırılıp tedavilerinin başlatılmasıgerekmektedir. ALS ile yaygın olarak ilişkili olduğu iyi bilinen ve tedavisininALS'nin seyri ve prognozu üzerinde faydalı etkileri olduğu gösterilen UPEHB'nin de hekimler tarafından dikkate alınması gerekmektedir. Bununla birlikte,UPEHB tedavisinin ALS'nin prognozu üzerindeki olası yararlı etkilerininaçıklığa kavuşturulması gerekmektedir.