Dermatomyosites Nouveaux anticorps, nouvelle classification

International audienceDermatomyositis are rare chronic auto-immune diseases characterized by cutaneous involvement. Diagnosis could be made in childhood or in aldult. There are some different clinical and histological presentation associated with different myositis specific antibody. There are five dermatomyositis specific autoantibodies, anti-Mi2, anti-Tif1-γ, anti-NXP2, anti-MDA5, and anti-SAE. Anti-Mi2 are associated with “classical form” of DM with cutaneous and muscular involvement. Anti-Tif1γ and anti-NXP2 are found in juvenile and adult dermatomyositis, and are associated with recurrent diseases with cutaneous involvement at the forefront. In adults, they are associated with cancer. Anti-MDA5 antibodies are associated with a systemic involvement and an interstitial lung disease. Finally, anti-SAE have been found only in adults, with a classic form.Les dermatomyosites (DM) sont des maladies auto-immunes rares du groupe des myopathies inflammatoires idiopathiques, définies par une atteinte cutanée caractéristique. Elles peuvent survenir dans l’enfance, ou chez l’adulte. Il existe des variations phénotypiques entre les DM concernant la présentation cutanéomusculaire (ex: amyopathique) mais aussi la présentation extra-cutanéomusculaire (ex: atteinte pulmonaire ou articulaire associée). Le caractère auto-immun de ces pathologies est souligné dans 60 % des cas par la présence d’anticorps spécifique de myosite. Ces derniers sont associés à la présence de caractéristiques cliniques, histologiques, mais aussi pronostiques. Ils sont au nombre de cinq, les anti-Mi2, anti-Tif1-γ, anti-NXP2, anti-MDA5 et anti-SAE. Les anti-Mi2 sont associées à une forme clinique cutanée classique, une atteinte musculaire souvent sévère au diagnostic et une bonne évolution sous traitement. Les deux suivants, fréquents chez l’enfant et l’adulte, sont associés à des formes récidivantes cutanées et sont fortement associés aux cancers chez l’adulte. Les anti-MDA5 sont les anticorps associés aux formes les plus systémiques avec une atteinte pulmonaire interstitielle rapidement progressive pouvant être très grave. Enfin, les anti-SAE n’ont été décrits que chez l’adulte, avec une atteinte classique