Cutaneous Squamous Cell Carcinomas in a Recessive Dystrophic Epidermolysis Bullosa Patient

As epidermólises bolhosas (EB) hereditárias são um grupo heterogéneo de doenças bolhosas geneticamente determinadas. Caracterizam-se clinicamente por fragilidade mucocutânea que se traduz pela formação de 1,2 bolhas após traumatismos mínimos. Nas formas distróficas, principalmente na forma recessiva, as lesões cutâneas evoluem de forma crónica levando à formação de múltiplas cicatrizes atróficas e estão associadas a uma maior 2 frequência de carcinomas espinocelulares (CEC), em particular nos casos de longa evolução. Os autores descrevem o caso de um doente, com 42 anos de idade, com epidermólise bolhosa distrófica recessiva - variante Hallopeau-Siemens (EBDR-HS), que desenvolveu dois carcinomas espinocelulares da pele, tendo um deles metastizado para os gânglios loco-regionais, em breve período de tempo.Hereditary epidermolysis bullosa comprises a heterogeneous group of genetically determined bullous disorders. They are characterized by fragility of the skin and mucous membranes with blister formation following minor 1,2trauma. In the recessive dystrophic form, the atrophic chronic scars are associated with an increased frequency of 2squamous cell carcinoma, especially in the cases of long evolutionThe authors report the case of a 42-year-old recessive .dystrophic epidermolysis bullosa Hallopeau-Siemens patient who developed two cutaneous squamous cell carcinomas, with regional lymph node metastasis, in a short period of time.