Kırılgan kornea sendromu tanısı alan bir olgunun travmatik kornea perforasyonunun amniyotik membran ve doku yapıştırıcısı ile tamiri

[PS-0510]Kırılgan kornea sendromu tanısı alan bir olgunun travmatik kornea perforasyonunun amniyotik membran ve doku yapıştırıcısı ile tamiriAdem Uğurlu, Emre Altınkurt, Merih Orayİstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, Göz Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbulAMAÇ: Kırılgan Kornea Sendromlu (Brittle Cornea Syndrome) bir hastada sütürasyona rağmen sızdıran korneal perforasyonun amniyotik membran ve fibrin doku yapıştırıcısı ile tamirini anlatmakGEREÇ-YÖNTEM: Başarısız korneal reperasyon tanısı ile kliniğe başvuran hasta değerlendirildi.SONUÇLAR: Sağ gözden kornea perforasyonu sonucu dış merkezde kornea sütürasyonu ve 3 kat amniotik membran transplantasyonu yapılan 3 yaşındaki erkek hasta korneada sızdırmazlık sağlanamaması üzerine acil polikliniğe başvurdu. Akraba evliliği öyküsü ve bağ dokusu hastalığı bulunduğu, doğumsal kalça çıkığı nedeniyle opere edildiği öğrenildi. Malign hipertermi riski bulunan hastanın muayenesinde mavi sklera ve perforasyon yerinde Seidel(+), ön kamaranın kayıp ve her iki korneanın çok ince olduğu saptandı. Operasyon sırasında korneanın dikiş tutmakta zorlandığı 10-0 naylon sütürle “cheese-wiring” etkisi olduğu farkedildi. Aköz sızıntısı durdurulamadığı için fibrin yapıştırıcı (tisseel) ile 2 kat amniotik membran transplantasyonu uygulandı.Post-operatif muayenede amniotik membranın yer yer parçalansa da perfore olan bölgede intakt olduğu ve yara yerinden sızdırma olmadığı görüldü. Genetik birimiyle konsülte edilen hastaya mavi sklera, hiperelastisite, korneal frajilite,doğumsal kalça çıkığı gibi bulgularla Kırılgan Kornea Sendromu tanısı klinik olarak konuldu. Ayırıcı tanıda skolyoz, ağır hipotoni öyküsü ya da spesifik dismorfizm bulunmadığı için Ehler Danlos Sendromu Tip 6A düşünülmedi.TARTIŞMA: Kırılgan Kornea Sendromu tanılı hastalarda kornea oldukça ince ve kırılgan olduğu için korneal perforasyonların sütürasyonu oldukça zordur. Yara yerinden sızıntı görülebilir. Daha önce,korneaskleral buton ile epikeratoplasti gibi invazif yöntemler tarif edilmiştir. Primer sütürasyon sonrası kornea yüzeyi oldukça düzensiz olduğu için fibrin doku yapıştırıcısı ile amniotik membran transplantasyonu teknik olarak zor, ancak sızıntıyı durdurmak için denenebilecek daha az invaziv bir yöntemdir.Anahtar Kelimeler:amniyotik, membran, kırılgan, kornea, sendrom, yapıştırıc