Un caso clinico di disautonomia canina: contributo ultrastrutturale

Un cane, pastore tedesco maschio di circa 4 anni è stato portato a visita perché da circaun mese presentava disfagia e disuria. All'esame obiettivo generale si osservavanoscadente stato di nutrizione, disidratazione e secchezza della mucosa orale. L'esameneurologico evidenziava astenia, deficit della propriocezione e delle reazioni posturalinei quattro arti, riflessi spinali nella norma ad eccezione del riflesso perineale, vescicaaumentata di volume e di facile svuotamento manuale. Si osservavano inoltre marcatamidriasi della pupilla destra, riflesso pupillare diretto e consensuale assentebilateralmente, diminuzione della sensibilità della faccia, riflesso palpebrale, comeale edi deglutizione assenti. Lo Schirmer test evidenziava una marcata riduzione dellaproduzione di lacrime in entrambi gli occhi e la sornministrazione topica di pilocarpinadeterminava una rapida costrizione pupillare. I riscontri clinici risultavano compatibilicon una diagnosi di sospetto di disautonomia canina e il soggetto è stato sottoposto adeutanasia a causa della prognosi riservata-infausta che accompagna tale patologia.Non è stata repertata nessuna lesione macroscopica riconducibile alla sintomatologianervosa. Sono stati campionati, fissati in formalina tamponata al 10% ed inclusi inparaffina per le indagini istopatologiche ed immunoistochimiche nei confkonti dellasinaptofisina, l'esofago, la valvola ileo-ciecale, i gangli celiaco- mesenterico, renale ecervicale destro e sinistro, l'encefalo in toto, il tratto di midollo spinale toraco-lombare.I gangli cervicali sono stati fissati anche in glutaraldeide al 2,5 % ed inclusi in resinaepossidica per le indagini ultrastrutturali.I gangli esaminati istologicamente presentavano neuroni degenerati, coartati,ipereosinofilici con cromatolisi centrale, talvolta caratterizzati da vacuolizzazionicitoplasmatiche, fiammisti a neuroni apparentemente normali.Si evidenziavano inoltre focali aree composte da nidi di cellule di piccole dimensionicon ridotto citoplasma, morfologicamente riferibili a cellule gliali e da un minor numerodi cellule infiammatorie di tipo linfocitario.I plessi mienterici ed in minor misura i plessi sottomucosi della valvola ileo-ciecalepresentano anch'essi un'imponente riduzione del numero dei neuroni, sostituiti dacellule di piccole dimensioni riferibili per lo più a cellule enterogliali e linfocitarie.Le indagini immunoistochimiche nei confronti della sinaptofisina, una delle principaliproteine di membrana maggiormente espressa nelle vescicole sinaptiche, ha permesso dievidenziare un pattem di distribuzione di tale proteina di tipo prevalentementecitoplasmatico diffuso nella maggior parte dei neuroni sia dei gangli che dei plessienterici.Gli aspetti ultrastrutturali di maggior rilievo sono stati le vacuolizzazioni delle cisternedel reticolo endoplasmatico rugoso, la presenza di aggregati di cellule di piccoledimensioni riferibili a cellule infiammatorie di tipo mononucleato e la presenza di unelemento cellulare di probabile natura gliale con duplicazione della lamina basale.In conclusione, i rilievi clinici unitamente alle indagini istopatologiche, ultrastrutturalied immunoistochimiche hanno permesso di formulare la diagnosi di disautonomiacanina.[...