Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome : Kegawat-daruratan Neurologis dengan Gejala Nyeri Kepala Hebat

Reversible cerebral vasoconstriction syndrome merupakan salah satu penyebab nyeri kepala akut berat yang penting dan potensial mengancam jiwa. Sindrom yang makin banyak dikenali ini mempunyai gejala karakteristik nyeri kepala hebat (thunderclap headache) berulang, dengan atau tanpa defisit neurologis; pada pemeriksaan angiografi dijumpai vasokonstriksi segmental pembuluh darah otak yang membaik dalam 3 bulan. Hampir 80% penderita memiliki faktor presipitasi. Sindrom ini sering dijumpai pada wanita, berhubungan dengan kehamilan dan paparan terhadap beberapa jenis obat. Hiperaktivitas simpatis mungkin berperan besar pada patogenesis RCVS. Untuk menegakkan diagnosis dibutuhkan gambaran karakteristik strings and beads pada angiografi serebral yang membaik dalam 3 bulan. Beberapa penelitian terbaru menunjukkan obat penyekat kanal kalsium seperti nimodipine mungkin efektif untuk pengobatan sindrom ini, sedangkan kortikosteroid mungkin merugikan. Sebagian besar pasien RCVS dapat pulih tanpa gejala sisa, rekurensi terjadi pada sebagian kecil pasien, beberapa pasien dilaporkan meninggal.Reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS) is an important cause of acute severe headache and potentially has dire life-threatening consequences. This increasingly recognised syndrome is characterised by recurrent severe headaches (thunderclap headache), with or without neurological deficits, and segmental constriction of cerebral arteries that resolves within 3 months. Up to 80% of sufferers have identifiable triggers. RCVS has clear female predominance, and is associated with pregnancy and exposure to certain drugs. The pathogenesis of RCVS remains unknown; sympathetic hyperactivity may play a role. Diagnosis requires demonstration of the characteristic ‘strings and beads' appearance on cerebral angiography with resolution within 3 months. Recent trials showed calcium channel blockers, such as nimodipine may be effective for RCVS, but corticosteroid appears to be harmful. Most RCVS patients recover without sequelae; however relapse has been reported in a small proportion of patients, and mortality has been noted in some case reports