Cerebral amyloid angiopathy: natural history and characterization of a hospital series

RESUMEN : Introducción: La angiopatía amiloide cerebral es una enfermedad provocada por el depósito de beta – amiloide (βA) en las paredes de vasos sanguíneos cerebrales corticales, caracterizada clínicamente por la presencia de hemorragia lobar (ICH), episodios neurológicos transitorios focales (TFNEs) y deterioro cognitivo. Su diagnóstico es clínico – radiológico, regido por los criterios modificados de Boston que establecen los hallazgos diagnósticos visibles en la resonancia magnética (RM). Las terapias existentes son meramente sintomáticas, aunque se están desarrollando terapias biológicas para evitar el acúmulo de βA. Objetivos: Evaluar la evolución de la casuística y describir las características demográficas y clínicas, los hallazgos de la neuroimagen, las medidas de tratamiento instauradas y analizar los posibles factores relacionados con la recurrencia o la mortalidad de una serie de pacientes con sospecha de AAC en el periodo 2011 – 2020 en el HUMV. Material y métodos: La selección de pacientes se realizó a través del archivo de pacientes ingresados en el HUMV (servicio de documentación). Durante el periodo 2011 – 2015, se utilizó la codificación de la CIE – 9, mientras que en el periodo 2016 – 2020, la establecida en la CIE – 10. Resultados: Se identificaron 114 pacientes. Durante el segundo periodo se diagnosticaron el doble de pacientes de AAC que en el primero. La edad media del primer evento hemorrágico fue 78 años, sin diferencias claras entre sexos. La categoría diagnóstica más frecuente ha sido “Probable AAC”, con el 52,2 %. El 35, 1 % de los pacientes estaban tratados con estatinas y antiagregación plaquetaria y el 4,4 % con anticoagulación. Se observaron TFNEs en dos pacientes y deterioro cognitivo en el 47,4 %. Se realizó RM en el 54,4 %, visualizándose ICH en el 79 %, siendo la localización parietal la más frecuente. El 25% de los casos se presentaron con hemorragias simultáneas de diferente localización. Los hallazgos en la RM más frecuentes fueron las microhemorragias (77,4 %) y los microinfartos corticales (74,2 %). Se observaron recurrencias en el 27,7 % de los pacientes. La edad se relacionó de manera inversa a la probabilidad de recurrencias. La mortalidad fue del 19,3 %. El número de recurrencias y la mortalidad estaban estadísticamente relacionados (p < 0,002). Conclusiones: El número de casos se ha duplicado en la segunda mitad de la última década con respecto a la primera, pudiendo explicarse por varios motivos: cambios en la clasificación CIE, la generalización del uso de la RMN, el mayor conocimiento de la enfermedad o el envejecimiento de la población. Únicamente la edad menor se correlacionó con una mayor tasa de recurrencia.ABSTRACT : Introduction: Cerebral amyloid angiopathy (CAA) is a disorder caused by the deposition of beta-amyloid (βA) in the walls of cerebral cortical blood vessels, clinically characterized by the presence of lobar hemorrhage (LICH), focal transient neurological episodes (TFNEs) and cognitive impairment. Its diagnosis is clinical – radiological, governed by the modified Boston criteria that strengthen the visible diagnoses in magnetic resonance imaging (MRI). Nowadays therapies are merely symptomatic, although biological therapies are being developed to prevent the accumulation of (βA). Objectives: To evaluate the evolution of the casuistry and to describe the demographic and clinical characteristics, the neuroimaging findings, the treatment measures established and to analyze the possible factors related to the recurrence or mortality of a series of patients with suspected CAA in the period 2011. – 2020 in the HUMV. Material and methods: The selection of patients was carried out through the file of patients admitted to the HUMV (documentation service). During the 2011-2015 period, the ICD-9 coding was used, while in the 2016-2020 period, the ICD-10 coding was used. Results: 114 patients were identified. During the second period, twice as many CAA patients were diagnosed as in the first. The mean age of the first hemorrhagic event was 78 years, with no clear differences between the sexes. The most frequent diagnostic category was "Probable CAA", with 52.2%. Prior to the first treatment, 35.1% of the patients were treated with statins and platelet antiaggregation and 4.4% with anticoagulation. TFNEs were observed in two patients and cognitive impairment in 47.4%. MRI was performed in 54.4%, visualizing ICH in 79%, parietal location being the most common. 25% of the cases presented with simultaneous hemorrhages of different locations. The most frequent MRI findings were microhemorrhages (77.4%) and cortical microinfarcts (74.2%). Recurrences were observed in 27.7% of patients. Age was inversely related to the probability of recurrences. Mortality was 19.3%. The number of recurrences and mortality were statistically related (p < 0.002). Conclusions: The number of cases has doubled in the second half of the last decade compared to the first, which can be explained by several reasons: changes in the ICD classification, the widespread use of MRI, greater knowledge of the disease or the aging of the population. Only younger age was correlated with a higher rate of recurrence.Grado en Medicin