Cirurgia descompressiva no contexto da malformação de Chiari tipo I: uma análise retrospetiva

Trabalho Final do Mestrado Integrado em Medicina apresentado à Faculdade de MedicinaIntrodução: A malformação de Chiari tipo 1 (CM1) é uma condição em que o tecido nervoso se estende além o foramen magnum, estando por vezes presentes uma cavidade siringomiélica e hidrocefalia. Este estudo tem como objetivo associar a cirurgia descompressiva com “Chicago Chiari Outcome Scale” (CCOS), bem como a possibilidade de se estabelecer, em rotinas pré-operatórias, uma extensão sagital de osso a remover, de modo a obter-se um resultado desejável, sem complicações, como pseudomeningocelo (extravasamento de líquido cerebroespinhal por um defeito na dura mater). Material e Métodos: Realizamos um estudo observacional e retrospetivo com doentes diagnosticados com CM1, tratados cirurgicamente no Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra. A cavidade siringomiélica e a linha occipitopalatina foram avaliadas através de tomografias computorizadas e ressonâncias magnéticas. Não foi encontrada hidrocefalia nos doentes. A informação para CCOS foi recolhida nos processos clínicos dos doentes. Para a análise estatística, realizamos uma estatística descritiva, teste Kolmogorov-Smirnov, teste Qui-quadrado de independência, teste coeficiente de Eta e curva de Característica de Operação do Receptor. Resultados: Após a cirurgia, a cavidade siringomiélica diminuiu em todos os doentes avaliados. Cervicalgias, sinais cerebelosos, alterações na sensibilidade e sinais motores estavam na dependência da siringomielia. Pseudomeningocelo foi mais frequente nos doentes com siringomielia (p=0,04). Para além disso, a taxa de aumento da linha occipitopalatina estava relacionada com a presença de pseudomeningocelo (p=0,001). Discussão: A presença de siringomielia influenciou os achados clínicos. Não há uma correlação significativa entre a taxa de aumento da linha occipitopalatina e CCOS. A presença de pseudomeningocelo é influenciada pela presença de siringomielia e está associada a um pequeno aumento da linha occipitopalatina. Por isso, ao remover-se pouco osso, é mais provável de se ter pseudomeningocelo e, consequentemente, um pior outcome cirúrgico. Conclusão: A quantidade de osso removida afeta o outcome cirúrgico. Não diretamente como o esperado, mas indiretamente porque o pouco aumento da linha occipitopalatina está relacionado com o desenvolvimento de pseudomeningocelo. Para além disso, o pseudomeningocelo é mais provável em doentes com siringomielia. Revela-se importante executar um melhor planeamento da cirurgia de modo a evitar complicações e usar os melhores scores para realizar o follow-up dos doentes.Introduction: The Chiari malformation type I (CM1) is a condition in which brain tissue extends below the foramen magnum and, sometimes, a syringomyelic cavity and hydrocephalus are present. This study aimed to associate decompressive surgery, by occipitopalatine line increase rate, with the “Chicago Chiari Outcome Scale” (CCOS) of the patient and the possibility to establish, in preoperative routines, a sagittal extension of bone to be removed, to obtain a desirable result, without complications, like pseudomeningocele (leakage of cerebrospinal fluid through a dural defect). Material and Methods: We realized an observational and retrospective study with patients diagnosed with CM1, surgically treated at Coimbra Hospital and Universitary Centre. The syringomyelic cavity and occipitopalatine line were measured in computerized tomography scans or magnetic resonance imaging. Hydrocephalus was not found. The information for the CCOS was taken on the clinical files of the patients. For the statistical analysis, we performed a descriptive statistic, Kolmogorov-Smirnov test, Chi-square test of independence, the Eta Coefficient test and a receiver operating characteristic curve. Results: After the surgery, the syringomyelic cavity decreased in all the patients. Cervical pain, cerebellar signs, alterations of sensitivity and motor signs were dependents on the presence of syringomyelia. Pseudomeningocele was more frequent in patients with syringomyelia (p=0.04). Besides that, occipitopalatine line increase rate was correlated with the presence of pseudomeningocele (p=0.001). Discussion: The presence of syringomyelia influenced the clinical finds. There is no significant correlation between occipitopalatine line increase rate and CCOS. The development of pseudomeningocele is influenced by the presence of syringomyelia and is associated to a small increase of occipitopalatine line. So, removing a small amount of skull, it is more probable to have pseudomeningocele and, consequently, a worst outcome. Conclusion: The amount of bone removed affects the surgical outcome. Not directly as expected, but indirectly because a small increase of occipitopalatine line is associated with the appearance of pseudomeningocele. Besides that, pseudomeningocele is more frequent in the group of patients who has syringomyelia. It is important to do better planning of surgery to avoid complications after it and to use the correct scores to follow-up the patient after surgery