Leucoencefalopatia multifocal progressiva : prognóstico e sobrevida a longo prazo

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2021A leucoencefalopatia multifocal progressiva (LEMP) é uma doença desmielinizante do sistema nervoso central (SNC) caracterizada pela ativação do poliomavírus humano John Cunningham (JCV) em estados de imunossupressão severa, resultando numa apresentação heterogénea de sintomas neurológicos e cognitivos. Apesar de rara na população em geral, apresenta taxas de incidência consideráveis em grupos de risco, com elevada mortalidade e incapacidade progressiva. Apresenta-se o caso de dois doentes com LEMP que desenvolveram síndrome inflamatória de restituição imunológica (SIRI), tendo neste contexto realizado terapia antirretrovírica combinada (TARV) e corticoterapia. Estas medidas demonstram-se benéficas contenção do declínio neurológico e um resultado clínico favorável em termos de sobrevida e limitação funcional. Este trabalho reforça a importância do diagnóstico precoce e do follow-up de grupos de risco, levantando novas questões em relação à ação adjuvante da corticoterapia e ao papel da SIRI no desfecho clínico. Ao longo deste trabalho é efetuada uma revisão da literatura da LEMP e de JCV, procurando expor o enquadramento histórico e epidemiológico, a apresentação clínica, assim como, analisar as abordagens diagnósticas e terapêuticas.Progressive multifocal leukoencephalopathy (LEMP) is a demyelinating disease of the central nervous system (CNS) characterized by the activation of the human John Cunningham polyomavirus (JCV) in states of severe immunosuppression, resulting in a heterogeneous presentation of neurological and cognitive symptoms. Although rare in the general population, it has considerable incidence rates in risk groups, with high mortality and progressive disability. We present the case of two patients with LEMP who developed immune restitution inflammatory syndrome (IRIS) and underwent combined antiretroviral therapy (ART) and corticosteroid therapy. These measures shown to be beneficial in containing neurological decline and a favourable clinical outcome in terms of survival and functional limitation. This work reinforces the importance of early diagnosis and follow-up of risk groups, raising new questions regarding the adjuvant action of corticosteroid therapy and the role of SIRI in clinical outcome. Throughout this work, a review of the LEMP and JCV literature is carried out, seeking to expose the historical and epidemiological context, the clinical presentation, as well as to analyse the diagnostic and therapeutic approaches