Contribution du score Mercuri analysé sur IRM musculaire, dans l'évaluation du handicap fonctionnel, chez des adultes présentant une arthrogrypose multiple congénitale

Introduction: Arthrogryposis multiplex congenita (AMC) defines multiple congenital contractures involving two or more body areas, leading to various disabilities. Muscle function is impaired. The purpose of this study was to evaluate the correlation between muscle fat infiltration and deficiencies and activity limitations in adults with AMC. Methods: This analysis of data for unselected adults referred to the French AMC reference center from 2010 to 2020. All underwent a pluriprofessionnal disability evaluation and had an all-body muscular MRI. Each muscle was analysed with Mercuri score, which quantify muscle fat infiltration. Participants were divided into Amyoplasia and Distal Arthrogryposis (DA), the two most common forms of AMC. Results: Mean age of the 53 participants (34 females) was 34 years; 35 had Amyoplasia and 18 had DA. In both groups of individuals with Amyoplasia and DA, we demonstrate a significant correlation between mean Mercuri score and manual testing of muscular weakness, for both upper and lower limbs. Furthermore, in Amyoplasia, Mercuri scores of upper and lower limb muscles were correlated with joint stiffness, Mercuri score of lower limb muscles was correlated with the six-minute-walking test, and Mercuri scores of upper limb and trunk muscles were correlated with the reaching capacity. In DA, no further correlation was found. Conclusion: Our study is the first focus on the link between functional and imaging aspects in AMC. We show that Muscular MRI, a powerful diagnostic tool, is also highly useful for disability evaluation. Higher mercuri score were correlated with higher deficiencies and lower mobility. Key words: AMC, arthrogryposis, MRI, muscular fat infiltration, disability.Introduction : L’arthrogrypose multiple congénitale (AMC) se définit par des limitations articulaires congénitales touchant au moins deux niveaux articulaires, conduisant à des handicaps multiples. La fonction musculaire est altérée. Le but de notre étude était d’évaluer la corrélation entre l’infiltration graisseuse musculaire avec les déficiences et limitations d’activité chez des adultes présentant une AMC. Méthodes : Cette étude évalue des adultes non sélectionnés adressés au centre de références de l’AMC entre 2010 et 2020. Tous ont bénéficié d’une évaluation pluridisciplinaire, ainsi qu’une IRM musculaire corps entier. Les muscles ont été analysés grâce à l’échelle de Mercuri, quantifiant l’infiltration graisseuse. Deux groupes étiologiques ont été formés selon l’étiologie Amyoplasie et Arthrogryposes Distales (AD), les deux formes les plus communes d’AMC. Résultats : La moyenne d’âge des 53 adultes (34 femmes) était de 34 ans, 35 avaient une Amyoplasie, et 18 une Arthrogrypose Distale. Dans les deux groupes d’individus avec Amyoplasie et AD, nous avons retrouvé une corrélation significative entre le score Mercuri moyen et l’évaluation manuelle de la faiblesse musculaire aux membres supérieurs et inférieurs. De plus, dans l’Amyoplasie, les scores Mercuri des membres supérieurs et inférieurs étaient corrélés à l’amplitude articulaire passive, le score Mercuri des membres inférieurs était corrélé au test de marche de 6 minutes, et celui des membres supérieurs à la mobilité de la main dans l’espace. Dans l’AD, ces corrélations n’ont pas été retrouvées. Conclusion : Notre étude est la première à étudier le lien entre imagerie médicale et aspects fonctionnels dans l’AMC. L’IRM musculaire, un puissant outil diagnostic, est aussi hautement adapté pour évaluer le handicap fonctionnel. Des scores Mercuri élevés étaient corrélés à de plus grandes déficiences et une moindre mobilité