Estado nutricional e robustez óssea em crianças e adolescentes portadores de Fibrose Quística

Tese de mestrado, Nutrição Clínica, Universidade de Lisboa, Faculdade de Medicina, 2021Introdução: A FQ é uma doença hereditária, com carácter autossómico recessivo, caracterizada por inflamação multisistémica permanente. De entre a ampla diversidade de manifestações clínicas que apresenta, a desnutrição é uma das mais comuns, resultante principalmente da má absorção, diminuição da ingestão energética e do aumento das necessidades. Adicionalmente, também o metabolismo ósseo nestes doentes pode vir a ser comprometido, observando-se uma baixa RO com consequente aumento do risco fratura. Neste sentido, o presente trabalho tem como objetivo caracterizar o estado nutricional e avaliar a RO de crianças e adolescentes portadores de FQ. Materiais e Métodos: Trata-se de um estudo observacional, analítico, transversal. O estado nutricional compreendeu a recolha da história clínica (tipo de mutação, terapêutica farmacológica e nutricional, FEV1 e parâmetros séricos) e de dados antropométricos (peso, altura e IMC). A RO foi avaliada através da avaliação da velocidade do som no rádio e na tíbia, com recurso ao aparelho de ultrassonografia óssea. Foi aplicado o questionário IPAC (versão curta) de modo a avaliar a prática de atividade física e foi considerado um tempo de exposição solar suficiente quando este foi igual ou superior a 30 minutos por dia. Foi estabelecido um nível de confiança de 95%. Resultados: Segundo o z-score IMC/I, 88% dos doentes apresentou um estado nutricional adequado, no entanto 2 crianças apresentaram comprometimento do peso e 1 criança de altura, quando avaliadas pelos z-score de peso e estatura para a idade, respetivamente. Apesar da maioria dos doentes apresentar RO adequada à idade e sexo, verificaram-se 35,3% e 16,7% casos de osteopenia, quando avaliados no rádio e na tíbia respetivamente. Não se verificaram correlações significativas entre a RO e o estado nutricional, no entanto quando comparado por grupos verificou-se que os valores de FEV1 foram significativamente menores no grupo de RO comprometida. Não foram observadas diferenças estatisticamente significativas de acordo com a RO e a prática de atividade física e o tempo de exposição solar. Conclusão: Embora os dados reflitam uma população que na sua maioria apresentava um adequado estado nutricional segundo IMC, alguns casos de osteopenia foram já verificados na população pediátrica. Torna-se assim imprescindível um acompanhamento em consultas especializadas de FQ que preste cuidados preventivos não só a nível do estado nutricional como também na promoção da saúde óssea desde a infância, promovendo o aumento da sobrevida e da qualidade de vida destes doentes.Introduction: CF is a hereditary disease, with an autosomal recessive character, characterized by permanent multisystemic inflammation. Among a wide range of clinical manifestations, malnutrition is one of the most common, resulting mainly from malabsorption, reduced energy intake and increased needs, with consequent loss of lean mass and depression of immune function. Additionally, deficient bone metabolism may also be compromised, with a low BS with a consequent increase in fracture risk. In this sense, this study aims to characterize the nutritional status and evaluate the BS of children and adolescents with CF. Materials and Methods: This is an observational, analytical, cross-sectional study. Nutritional status included the clinical history (type of mutation, pharmacological and nutritional therapy, FEV1 and serum parameters) and anthropometric data (weight, height and BMI). BS was assessed by evaluating the speed of sound in the radius and tibia, using the quantitative ultrasound method. The IPAC questionnaire (short version) was applied in order to assess the practice of physical activity and a sufficient amount of sun exposure was considered when this was equal to or greater than 30 minutes per day. A 95% confidence level was established. Results: According to the BMI z-score, 88% of the patients had an adequate nutritional status, however 2 children had compromised weight and 1 child the height, when evaluated by the z score of weight and height for age, respectively. Although most patients had adequado BS for age and sex, there were 35.3% and 16.7% cases of osteopenia, when evaluated on the radius and tibia, respectively. There were no significant correlations between BS and nutritional status, however when compared by groups it was found that the mean FEV1 values were significantly lower in the compromissed BS group. No significant statistically differences were observed between BS and physical activity practice and time of sun exposure. Conclusion: Although the data reflect a population that mostly presented an adequate nutritional status according to BMI z-score, some cases of osteopenia have already been verified in the pediatric population. It is therefore essential to follow up in specialized CF consultations that provide preventive care not only in terms of nutritional status but also in promoting bone health from childhood, promoting increased survival and quality of life for these patients