TEDAVİYE DİRENÇLİ SEROPOZİTİF NMOSD'DE ECULİZUMAB TECRÜBESİ: OLGU SUNUMU

AMAÇ: Nöromiyelitis optika spektrum bozukluğu (NMOSD), merkezi sinir sisteminin nadir görülen antikor aracılı bir hastalığıdır. Erken tanı ve tedavi, sakatlık ve ölüm riskini azaltmak için önemlidir. Aquaporin 4 antikoru pozitif olgularda altı temel klinik özellikten birinin varlığı NMOSD tanısı koymak için yeterlidir. Yeni nesil monoklonal antikor tedavileri NMOSD’de atak sayısı ve engellilik progresyonunda etkili kontrol sağlayabilmektedirler. YÖNTEM: 40 yaşında kadın hasta 15 yaşında 2 kez 6 ay arayla optik nörit (ON) geçirmiş, steroid tedavi uygulanmış. Görme azlığı normale gelmemiş. 19 yaşında her iki gözde görme azlığı, yürüme güçlüğü olmuş. ON düşünülüp steroid verilmiş. Beyin omurilik sıvısı incelemesi yapılmamış. Hastaya MS tanısıyla interferon β 1-b başlanmış. İnterferon β 1-b kullandığı 8 aylık dönemde 2 atak geçirmiş. 8. ayda hasta tedaviyi bırakmış. 20 yaşında merkezimize başvurdu. MRG’de spinal kordda uzun segment hiperintensite izlendi. Azatiopurin başlandı, 16 yıl azatiopurin tedavisiyle hasta stabil seyretti. Tedavinin 16. yılında yürüme güçlüğü, idrar yapamama, görme bozukluğu yakınmalarıyla başvurdu. Pulse steroid ardından plazmaferez uygulandı. Serum Aquaporin 4 antikoru pozitif saptandı. Rituksimab tedavisine geçildi. 3 yıl klinik-radyolojik hastalık aktivitesi olmadı. 3 yıl sonrasında yılda 3 kez benzer şekilde yürüme güçlüğü, idrar yapamama, görme bozukluğuyla başvurdu. Pulse steroid ve plazmaferez uygulandı. 2020’de Tosilizumab tedavisi başlandı. 1 ay intravenöz yolla, 11 aylık süreyle 162 mg subkutan uygulandı. Bir yıllık tosilizumab tedavisi sonunda hastamız biri ciddi, ikisi orta şiddette yürüme güçlüğü, görme yetisinde azalmayla seyreden üç atak geçirdi. Hastaya ekulizumab tedavisi başlandı. 4 hafta süreyle 900 mg dozda uygulandı. 1200 mg’lık doza geçildi. Toplam 3.5 aylık süreyle ekulizumab tedasi uygulandı. Advers etki izlenmedi, henüz klinik veya radyolojik hastalık aktivitesine rastlanmadı. SONUÇ-TARTIŞMA: Ekulizumab terminal kompleman sistemini bloke ederek etki gösteren NMOSD kullanılan monoklonal antikordur. Çalışmalarda AQP4-IgG pozitif NMOSD’li hastalarda plaseboya göre daha düşük bir relaps riski saptanmıştır. Olgumuzda olduğu gibi diğer tedavi seçeneklerine dirençli NMOSD’li bireylerde ekulizumab uygun bir tedavi seçeneği olarak düşünülebilir.