Quality of life in children with osteogenesis imperfecta, a cross sectional study using pediatric quality of life scale PedsQL TM 4.0

Amaç: Bu kesitsel çalışmanın amacı, Osteogenezis İmperfekta (Oİ)’li çocuk hastaların demografik özelliklerini, hastalığın klinik özelliklerini tanımlayıcı olarak ortaya koymak, sağlıkla ilgili yaşam kalitesini ve yaşam kalitesini etkileyen faktörleri pediatrik yaşam kalitesi envanteri PedsQL 4.0 kullanarak değerlendirmektir. Gereç ve Yöntem: Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesinde takip ve tedavileri devam eden 41 Oİ’li çocuk hasta ve 62 gönüllü çalışmaya dahil edilmiştir. Hastalar klinik muayene, eklem hareket açıklıkları ölçümü, kas kuvveti ölçümü ve pediatrik yaşam kalitesi envanteri PedsQL 4.0 kullanılarak değerlendirilmiştir. Bulgular: Çalışmamıza alınan hasta ve sağlıklı gruplar arasında sosyodemografik özellikler açısından fark yok idi (p>0,05). Oİ hastalarının yaşam kalitesi değerleri, duygusal işlevsellik dışındaki tüm yaşam kalitesi alt kategorilerinde ve toplam puanda sağlıklı kontrollere göre daha düşük bulunmuştur (p<0,05). Ciddi kliniğe sahip Tip III Oİ hastalarında yaşam kalitesi değerleri, hafif kliniğe sahip Tip I Oİ hastalarına göre daha düşük idi (p<0,05). Mobilizasyon durumu daha kötü olan hastaların yaşam kalitesi değerleri daha düşük idi (p<0,05). Aktif rehabilitasyon alan Oİ hastalarının yaşam kalitesi değerleri hiç rehabilitasyon almamış olanlara göre düşük idi (p<0,05). Toplam kırık sayısı, son 1 yıl içerisindeki kırık sayısı, ameliyat sayısı ve kaba motor fonksiyon düzeyleri ile yaşam kalitesi değerleri arasında anlamlı negatif korelasyon bulundu. Tanı alma yaşı, üst ekstremite kas kuvveti, alt ekstremite kas kuvveti, gövde kas kuvveti, toplam kas kuvveti ve fonksiyonel bağımsızlık ölçeği toplam puanı ile yaşam kalitesi değerleri arasında anlamlı pozitif korelasyon bulundu. Tartışma: Çalışmamızda, Oİ'li çocuklarda yaşam kalitesinin sağlıklı kontrollere göre önemli ölçüde etkilendiği gösterilmiştir. Ayrıca şiddetli kliniğe sahip Oİ hastaları, hafif Oİ olan hastalara göre daha kötü yaşam kalitesi puanlarına sahiptir. Çalışmamızda, yaşam kalitesi düzeylerinin hastanın mobilizasyon durumuna göre değiştiği, daha kötü mobilizasyona sahip olan hastaların daha kötü yaşam kalitesine sahip oldukları saptanmıştır. Ayrıca aktif rehabilitasyon alan hastaların yaşam kalitesi değerleri, hiç rehabilitasyon almamış olan hastalara göre daha düşük bulunmuştur. Hastaların kas kuvvetleri ile yaşam kalitesi değerleri arasında anlamlı pozitif bir korelasyon saptanmış olup rehabilitasyon ile hastaların kas kuvvetleri ve mobilizasyonları iyileşirse hastaların yaşam kalitelerinin de artması beklenir. Bu açılardan Oİ hastalarının tedavi süreçlerinde rehabilitasyon çok önemli bir yer almaktadır.Objective: The aim of this prospective cross-sectional study is to reveal the demographic features and clinical features of the disease in children with Osteogenesis Imperfecta (OI) as descriptive, and to evaluate health-related quality of life and the factors affecting quality of life in OI patients using the pediatric quality of life inventory PedsQL 4.0. Materials and Methods: 41 pediatric patients with OI who are still being followed up and treated at Ege University Faculty of Medicine Hospital and 62 volunteers were included in the study. Patients were evaluated using the clinical examination, range of motion measurement, muscle strength measurement, and the pediatric quality of life inventory, PedsQL 4.0. Results: There was no significant difference in sociodemographic characteristics between the patients and healthy groups included in our study (p> 0.05). Quality of life values of OI patients were found to be lower than healthy controls in all quality of life subcategories and total scores except emotional functionality (p <0.05). The quality of life was significantly lower in OI patients with a severe clinical picture than in OI patients with a mild clinic (p <0.05). Patients with worse mobilization status had lower quality of life scores (p<0.05). Quality of life values of OI patients who received active rehabilitation were significantly lower than those who never received rehabilitation (p