Miocardiopatía/displasia arritmogénica del ventrículo derecho familiar e infantil. A propósito de un caso de muerte súbita autopsiado

La miocardiopatía/displasia arritmogénica delventrículo derecho (MAVD) es una enfermedad delmiocardio caracterizada por un progresivo reemplazodel miocardio del ventrículo derecho y eventualmentedel izquierdo, por tejido adiposo o fibro-adiposo. Lapoblación juvenil portadora de esta miocardiopatía esa menudo afectada por síntomas como palpitaciones,síncope o muerte súbita. La muerte súbita pediátricapuede ocurrir sin síntomas previos y puede presentarsedurante o después del ejercicio. La causa máscomún de muerte súbita en niños y jóvenes, son lasarritmias secundarias a canalopatías, miocardiopatíahipertrófica, miocardiopatía arritmogénica delventrículo derecho y miocarditis. En este trabajose presenta el caso de una niña portadora de unamiocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho,fallecida súbitamente, autopsiada en el Servicio dePatología Forense, del Departamento de MedicinaLegal de Caracas, Venezuela. Tenía el antecedentede la muerte súbita de un hermano de 9 años deedad. El propósito de este documento es proveer unconocimiento actualizado sobre las causas de muertesúbita juvenil para la emisión de un diagnósticoacertado.Palabras clave: Miocardiopatía arritmogénica delventrículo derecho, muerte súbita, Medicina Forense.SUMMARYArrhythmogenic Right Ventricle ArrhythmogenicDysplasia (ARVC) is a myocardial diseasecharacterized by a progressive replacement of themyocardium of the right ventricle and eventuallyof the left ventricle, by adipose or fibro-adiposetissue. The juvenile population that carries thiscardiomyopathy is often affected by symptoms suchas palpitations, syncope or sudden death. Suddenpediatric death can occur without previous symptomsand may occur during or after exercise. The mostcommon cause of sudden death in children and youngpeople are arrhythmias secondary to Canalopathies,Hypertrophic Cardiomyopathy, Arrhythmogenic RightVentricular Myocardiopathy and myocarditis. In thiswork, we present the case of a girl with ArrhythmogenicRight Ventricle Myocardiopathy, who died suddenly,autopsied in the Forensic Pathology Service of theDepartment of Legal Medicine of Caracas, Venezuela.He had a history of the sudden death of a 9-year-oldbrother. The purpose of this document is to providean updated knowledge about the causes of juvenilesudden death for the issuance of an accurate diagnosis.Key words: Arrhythmogenic cardiomyopathy of theright ventricle, sudden death, Forensic Medicin