Hemangioendotelioma epitelioide

Originalmente descrito por Weiss y Enzinger en 1982, el hemangioendotelioma epitelioide (HEE) es un tumor de linaje vascular, cuyo origen se asienta a partir de células endoteliales, ubicándose dentro del espectro de lesiones vasculares epitelioides. El hemangioendotelioma epitelioide primario de piel es muy raro. En el presente trabajo presentamos de manera concisa los aspectos más relevantes desde el punto de vista clínico, histopatológico y molecular, así como al diagnostico diferencial con otras entidades desde el punto de vista histológico. A pesar de su comportamiento, considerado por muchos de grado intermedio , en nuestra opinión, es necesaria una evaluación exhaustiva de la extensión de las lesiones cutáneas con el fin de detectar a tiempo su potencial extensión sistémica.Epithelioid hemangioendotheliomaAbstractOriginally described by Weiss and Enzinger in 1982, epithelioid hemangioendothelioma (EHE) is an unusual vascular tumor of endothelial cell origin that belongs to the epithelioid vascular tumor spectrum. Primary cutaneous EHE is a very rare entity. Herein, we discuss the most relevant clinical, histopathologic and molecular findings, as well as the differential diagnoses for these tumors from a histopathological standpoint. Despite its apparent intermediate grade behavior, detection of skin lesions should lead to a complete assessment of the extension of the disease to detect any potential systemic involvement. angiosarcoma