Linfoma no Hodgkin de células grandes inmunofenotipo T/NK extraganglionar de tipo nasal (granuloma letal de la línea media) A propósito de un caso

Las lesiones destructivas de la línea media responden a diferentes etiologías: infecciosas, neoplásicas, autoinmunes e idiopáticas y se caracterizan en la mayoría de los casos por una evolución fatal a corto plazo. El granuloma letal de la línea media es una lesión inmunoproliferativa de desarrollo casi siempre angiocéntrico, que afecta de forma predominante a estructuras linfáticas extraganglionares. En la actualidad, se le considera una neoplasia linfoide. Con elevado pleomorfismo celular y gran tendencia a la destrucción local. Afecta a la población adulta de Asia, Centro América y Sur América, particularmente México y Perú. Es más frecuente en el sexo masculino, con una relación varones/mujeres de 2:1, generalmente en edades comprendidas entre los 15 y 60 años, demostrándose una fuerte asociación con el virus de Epstein Barr como agente causal. Afecta de forma progresiva fundamentalmente a el tracto respiratorio, como nariz y senos paranasales, asi como al paladar y otras estructuras faciales y sólo en un 5% de los casos se puede constatar la afectación de estructuras orbitarias, expresándose clínicamente por la presencia de proptosis. Se presenta el caso de un hombre de 33 años, con manifestaciones de sinusopatía de larga evolución, rinorrea purulenta persistente y celulitis orbitaria, tratado sin mejoria con antibióticoterapia múltiple y esteroides, y cuya biopsia revelo linfoma no Hodgkin de células grandes inmunofenotipo T/NK (CD 43+, CD56+).AbstractDestructive lesions in the middle line of the body can have different etiologies, such as: infectious diseases, autoimmune complex, idiopathic, and they have a common characteristic being fatal in a short time. The lethal granuloma of middle line is an inmunoproliferative lesion of angiocentric development affecting extranodal lymphatic structures. Actually, this disease is considered a lymphoid neoplasia with high cellular pleomorfism and local devastation. It has been described in Asia, Central America and South America especially Mexico and Peru, is more frequent among males with a ratio 2:1 in relation to females. The disease is associated with the Epstein Barr virus as an etiological agent. It affects mainly the respiratory structures: nose, paranasal sinus, palate and others facial structures and only 25% of the cases reported have been reported to compromise the orbital structures specially causing proptosis. We presented a case from a man 33 years old with a sinusitis of long evolution and persistent supurative rhinorrea accompanied of orbitary cellulites. A multiple antibiotic and steroid therapy was instituted without good results. A biopsy was taken and the diagnosis was consistent with a no Hodgkin lymphoma of large cells inmonophenotype T/KN, CD 43+, CD56+