Sarcoidosis: an update on multisystem disease

La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa sistémica de etiología desconocida que puede afectar pacientes de ambos sexos, de todas las edades y razas. Tiene un pico de incidencia en la tercera y cuarta década de vida. La fisiopatología de la enfermedad se basa en la exposición a antígenos ambientales en un paciente con predisposición genética generando en él una respuesta inflamatoria granulomatosa. Su presentación clínica cubre una amplia gama de manifestaciones, desde una afectación leve y limitada hasta daño a multiorgánico y muerte. Clásicamente el órgano más afectado es el pulmón, sin embargo, también llega a afectar órganos como la piel, el ojo, el hígado, el bazo, los ganglios linfáticos periféricos y el sistema nervioso central. El diagnóstico es basado en la clínica del paciente, que debe ser asociada a imágenes radiológicas y biopsia de tejido u órgano afectado, donde histológicamente se observan de forma típica, granulomas no caseificantes asociados a células gigantes. El tratamiento es individualizado para la necesidad del paciente, se puede dar un manejo expectante esperando resolución espontánea o manejo farmacológico con corticoesteroides. Sarcoidosis is a systemic granulomatous disease of unknown etiology that can affect patients of both sexes, of all ages and races. It has a peak incidence in the third and fourth decades of life. The pathophysiology of the disease is based on exposure to specific environmental antigens in a patient with a genetic predisposition, generating a granulomatous inflammatory response. The clinical presentation covers a wide range of manifestations, from mild and limited involvement to multi organ damage and death. The most affected organ is the lung, however it also affects organs such as the skin, the eye, the liver, the spleen, the peripheral lymph nodes and the central nervous system. Diagnosis is based on the patient's symptoms, which must be associated with radiological images and biopsy of the affected tissue or organ, where non caseating granulomas associated with giant cells are typically observed histologically. Treatment is based on the patient's need, expectant management can be given waiting for spontaneous resolution or pharmacological management with corticosteroids.