Lymphomes T périphériques ganglionnaires sans autre précision et expression de molécules de cytotoxicité : constitution et analyse d’une série de 39 patients

Les lymphomes T périphériques sans autre précision (PTCL NOS) forment un groupe hétérogène de lymphomes. Leur diagnostic est difficile, leur pronostic péjoratif et les traitements actuels sont relativement peu efficaces. Afin d’avancer dans l’identification de nouveaux sous-groupes au sein de cette entité hétérogène, nous avons repris des prélèvements ganglionnaires afin de réaliser un état des lieux descriptif des caractéristiques au diagnostic d’une cohorte de PTCL NOS ganglionnaires exprimant des molécules de cytotoxicité (Perforine, Granzyme B et TIA-1). Les données cliniques, biologiques et anatomopathologiques de 39 patients ont été colligées et analysées. Nous confirmons l’existence d’un groupe particulier par sa présentation clinique sévère et son pronostic très sombre. Dans cette série, les patients étaient souvent des hommes jeunes, avec un lymphome disséminé et des scores pronostiques élevés. La perte du CD5 ou CD7 était fréquente et la moitié des prélèvements exprimait le CD8 et le TCRβ. L’expression du CD30 et un phénotype cytotoxique activé étaient très fréquents. Plus de la moitié des cas présentait un réarrangement clonal du gène codant pour les chaînes du TCR. Les scores IPI et PIT, l’expression du CD30 et un traitement intensif suivi d’autogreffe sont des facteurs prédictifs de survie. Un sous-groupe associé à l’EBV semble se distinguer, par un contexte particulier suggérant le rôle d’une stimulation antigénique et/ou d’un contexte d’immunomodulation sous-jacent. Cette base peut être utile afin de mieux caractériser ces lymphomes. Elle gagnerait à être enrichie dans le cadre du programme TENOMIC