Malformations veineuses unifocales sporadiques : prise en charge dans un centre tertiaire

Introduction: Venous malformations (VM) are rare, benign and present at birth; they grow over the life course leading to functional and esthetic impairment. Objective and methods: Retrospective study of a cohort of patients suffering from unifocal and sporadic VM, managed in the muldisciplinary consultation for vascular anomalies at the CHU of CAEN between august 2016 and august 2019. Results: 68 patients were included, 64.7% of whom were women. Pain was present in 70.6% of cases and 34.5% presented a localized consumption coagulopathy. 58.8% of patients were treated with sclerotherapy and 8.8% by surgery. Medical treatment alone was performed in 22% of cases. Recurrences after sclerotherapy were observed in 35% of patients. Conclusion: This study enabled us to confirm the chronicity and the need of a long-term follow-up of these benign malformations. The treatment is discussed according to functional impairment, mainly pain. Localized Intravascular Coagulopathy with elevated D Dimer levels is an important biomarker for the diagnosis and also for the management of these slow flow vascular malformations. Considering the chronicity of these malformations, sclerotherapy is the first-line treatment. The discovery of somatic mutations currently allows to propose a targeted therapy (sirolimus). The place of this treatment in the medical and interventional therapeutic approach has to be defined. We have proposed diagnostic and therapeutic algorithm, but these will evolve according to the European collaborative clinical studies currently in progress.Introduction : les malformations veineuses (MV) sont rares, bénignes et présentes dès la naissance ; elles se développent au cours de la vie entrainant un préjudice fonctionnel et esthétique. Objectif et méthodes : étude rétrospective d’une cohorte de patients atteints d’une MV unifocale et sporadique, pris en charge au sein de la consultation multidisciplinaire des anomalies vasculaires du CHU de Caen entre août 2016 et août 2019. Résultats : 68 patients ont été inclus dont 64,7% de femmes. Une douleur était présente dans 70,6% des cas et 34,5% présentaient une coagulopathie de consommation localisée. 58,8% des patients ont été traités par sclérothérapie et 8,8% par chirurgie. Un traitement médical seul était réalisé dans 22% des cas. Des récidives après sclérothérapie ont été observées chez 35% des patients. Conclusion : cette étude nous a permis de confirmer le caractère chronique et le suivi indispensable de ces malformations bénignes. Le traitement est adapté à la gêne fonctionnelle, essentiellement la douleur. La recherche d’une coagulopathie de consommation est essentielle à la fois pour le diagnostic et la prise en charge. Compte tenu de la chronicité de ces malformations, la sclérothérapie est le traitement de première intention. La découverte de mutations somatiques tissulaires permet actuellement de proposer une thérapie ciblée (sirolimus) dont la place dans l’arsenal thérapeutique médical et interventionnel est à définir. Nous avons proposé des arbres diagnostique et thérapeutique mais ceux-ci évolueront en fonction des études cliniques collaboratives européennes actuellement en cours