Le syndrome de Kleine-Levin : état des connaissances neuropsychiatriques, revue systématique de la littérature et présentation d’un cas clinique (case report)

Le Syndrome de Kleine-Levin est un trouble neuropsychiatrique rare (1 personne sur 500000) de cause inconnue touchant principalement l’adolescent ou l’adulte jeune avec une prédominance masculine ; caractérisé par des épisodes récurrents, d’une dizaine de jours, comportant une hypersomnie (d’origine centrale), des troubles cognitifs (apathie, confusion) et comportementaux (irritabilité) et une déréalisation. Historiquement connu pour la triade hypersomnie, hyperphagie, hypersexualité, les études récentes ont montré que l’association des ces trois symptômes n’était présente que dans 45% des cas. Le diagnostic est clinique. L’EEG retrouve un ralentissement diffus durant les épisodes dans 70% des cas. Dans 72% des cas, le premier épisode est déclenché par une infection. Les causes possibles évoquées sont génétiques, inflammatoires, auto-immunes. La neuroimagerie fonctionnelle montre fréquemment une hypoperfusion ou un hypométabolisme principalement au niveau du thalamus, de l'hypothalamus et des régions associatives temporales et frontales. On retrouve un hypométabolisme marqué à la jonction temporo-pariétale durant les épisodes, associé à l'intensité de la déréalisation, et qui peut persister en période asymptomatique. La maladie est le plus souvent de bon pronostic régressant totalement vers 30 ans. On conseillera un sommeil régulier, l’absence de prise d’alcool et éviter l’exposition aux infections. Les corticoïdes IV réduisent la durée des épisodes alors qu’un traitement de fond par lithium réduit surtout la fréquence des épisodes. Les symptômes psychiatriques peuvent parfois être au premier plan : délire, hallucinations, idées de référence, anxiété, dépression ; d’où la nécessité, notamment pour les psychiatres, de ne pas méconnaître ce syndrome