Les maladies à prion : nouvelles données en physiopathologie et perspectives

Les maladies à prions sont des démences neurodégénératives causées par un agent pathogène infectieux. Les maladies à prions, rares mais d’évolution rapide et fatale, touchent aussi bien l’homme que l’animal. Ces ESST sont liées à l’accumulation de l’agent responsable dans le système nerveux central, responsable de la démence du tableau clinique. L’agent responsable est le prion, c’est un agent à part entière et atypique. De nature entièrement protéique et dénué d’acidenucléique, cela lui confère une grande résistance et capacité de conservation de son pouvoir infectieux face aux protocoles habituels de désinfections, qui lui ont notamment valuent l’appellation d’agent transmissible non conventionnels. Les maladies à prions constituent un réel enjeu de santé publique. L’humanité a du faire face à « la crise de la vache folle », épidémie meurtrière sans précédent de bovins touchés par les prions. Suite à cela, une nouvelle forme de maladie à prion humaine liée au franchissement du prion de la barrière d’espèce du bovin à l’homme est née. C’est la variante de la maladie de Creutzfeld-Jacob. Ces drames ont nécessité la mise en place de nombreuses mesures gouvernementales et recommandations pratiques. La physiopathologie, les outils thérapeutiques et diagnostic des maladies à prion sont encore à l’étude, bien que les recherches soient nombreuses. Il sera sujet dans cette étude, de retracer les connaissances actuelles sur les prions et s’attarder aux nouvelles découvertes. La confrontation de ces éléments permettra de s’intéresser aux mesures de précaution actuelles mises en place pour prévenir du risque de transmission des prions ou au contraire, prédire un risque à venir dans la crainte d’une nouvelle épidémie. Ainsi, le rôle du pharmacien est primordial, pour transmettre l’information des maladies à prions auprès des patients