Fibrose rétropéritonéale : analyse descriptive rétrospective d’une cohorte de 56 patients

La fibrose rétropéritonéale (FRP) est une maladie rare caractérisée par la présence d'un tissu fibro-inflammatoire engainant les structures rétropéritonéales. Elle peut être idiopathique ou secondaire à diverses étiologies qui doivent être exclues. Le pronostic de la FRPi est lié au risque de survenue d'une insuffisance rénale chronique. Notre objectif était de rapporter les données épidémiologiques de la cohorte rouennaise, et d'analyser les stratégies diagnostiques et thérapeutiques, le suivi et le pronostic chez ces patients. Patients et méthode : Il s'agissait d'une étude rétrospective monocentrique menée au CHU de Rouen. Les cas de FRP pris en charge dans les services de médecine interne, néphrologie et urologie entre 2010 et 2021 ont été colligés. Le diagnostic de FRP reposait essentiellement sur l'imagerie. Les données épidémiologiques, clinico-biologiques, radiologiques, thérapeutiques et de suivi ont été recueillies de manière rétrospective. Une comparaison a été réalisée entre les formes idiopathique et secondaire. Résultats : 56 patients ont été inclus avec un âge moyen au diagnostic de 62,8 ± 12,6 ans, et un ratio hommes/femmes de 2,7. La FRP était idiopathique pour 33 patients (59%). Cinq FRP secondaires étaient liées à une MAG4 (22%) et 8 secondaires (14%) à une néoplasie. Une preuve histologique était disponible pour 9 patients dont 8 ayant montré un tissu fibro-inflammatoire non spécifique. Les symptômes inauguraux les plus fréquents étaient des douleurs lombaires et/ou abdominales (75%) et des symptômes systémiques (48%). Un syndrome inflammatoire biologique était souvent observé (89%). Le taux de créatinine moyen au diagnostic était de 189,51-1 mol/L. Dans la population globale, 35 patients (63%) ont reçu un traitement par corticoïdes (82% dans le groupe idiopathique vs 40% dans le groupe secondaire, p=0.002). Le recours à la pose d'une sonde double J a été nécessaire pour 35 patients (63%), bilatérale pour 16 patients, sans différence entre les 2 groupes. Une rechute et une récidive ont été observées chez 30% et 16% respectivement des patients traités par corticoïdes, sans différence significative entre les groupes idiopathique et secondaire. Au terme du suivi, 26 patients (47%) étaient en rémission (67% vs 18%, p=0.001 entre les formes idiopathique et secondaire, respectivement). Un retrait des sondes double J a pu être réalisé chez 14 patients (40%), principalement chez les patients du groupe idiopathique (35% vs 13%, p=0,11). Une insuffisance rénale chronique était notée chez 32% des patients, et 7% avec une atteinte terminale. Conclusion : Les conduites diagnostiques et thérapeutiques des FRP sont hétérogènes et nécessitent une prise en charge pluridisciplinaire. Les formes secondaires ont une évolution moins favorable. Les patients atteints de FRPi justifient un suivi à long terme du fait de récidive possibles et du risque d'insuffisance rénale chronique