Calciphylaxis

Kalcifilaksija je rijetka bolest karakterizirana kalcifikacijom, trombozom i okluzijom malih krvnih žila kože i potkožnog masnog tkiva te posljedičnom nekrozom i ulceracijom, koja sa sobom nosi visok morbiditet i mortalitet. Ona se najčešće pojavljuje u pacijenata sa ZSKBBom, ali može se pojaviti i u pacijenata bez KBB-a. Faktori rizika za pojavu kalcifilaksije uključuju ženski spol, pretilost, ŠB, poremećaje koštano-mineralnog metabolizma, upotrebu vrafarina, opetovanu kožnu traumu, kao i druge. Patofiziologija nije u potpunosti jasna, ali vjerojatno uključuje sustavni disbalans između faktora koji potiču kalcifikaciju i onih koji ju inhibiraju pri čemu, posljedično, dolazi do transdiferencijacije vaskularnih glatkomišićnih stanica u osteohondrotski fenotip, odlaganja kalcija, tromboze i okluzije krvih žila. S obzirom na rijetkost, široku diferencijalnu dijagnozu i odsustvo dijagnostičke pretrage za kalcifilaksiju, dijagnoza se teško postavlja te je u tom smislu najvažnija rano postavljena klinička suspekcija na kalcifilaksiju u bilo koje bolne kožne lezije u pacijenta sa KBB-om. Dijagnoza je uglavnom klinička, na temelju lokalnog nalaza te laboratorijskih i drugih znakova koji su konzistentni sa dijagnozom. U dvojbenim slučajevima moguće je učiniti biopsiju, koja je i dalje zlatni standard u potvrdi dijagnoze. Terapija kalcifilaksije je multimodalna te uključuje zbrinjavanje rane, kontrolu boli, modifikaciju faktora rizika, intenzifikaciju dijalize, određene lijekove i drugo. Prognoza je relativno loša, iako i ona pokazuje tendenciju poboljšanja u zadnjem desetljeću.Calciphylaxis is a rare disorder characterised by vascular calcification, thrombosis and occlusion of the microvessels in the dermis and subcutaneous adipose tissue which results in necrosis and painful skin ulcerations with high morbidity, mortality and poor prognosis. It is usually seen in patients with ESRD, but can also occur in non-uremic patients. Risk factors for calciphylaxis include female sex, obesity, DM, bone-mineral metabolism disorders, warfarin use, repeated skin trauma etc.. Pathophysiology is incompletely understood but is thought of as a local, active, cell-mediated manifestation of a systemic dysregulation and imbalance of factors promoting vascular calcification on the one hand and those inhibiting it on the other, which leads to transdifferentiation of vascular smooth muscle cells to osteochondrotic fenotype, calcium deposition, thrombosis and microvascular occlusion. Diagnosis is not easily made, especially at early stages, and differential diagnosis of any painful skin lesions in CKD patients should include calciphylaxis. There is no diagnostic test for calciphylaxis and the diagnosis rests upon the local skin findings and laboratory and other test results consistent with calciphylaxis. In uncertain cases biopsy still remains the gold standard for confirming the diagnosis. Treatment of calciphylaxis is multimodal and includes wound care, pain management, risk factor modification, dialysis intensification, certain pharmacological agents etc. Prognosis is relatively poor but outcomes are improving