Syndroom van POEMS in Nederland:adviezen voor diagnostiek en behandeling

Het syndroom van POEMS is een zeldzame aandoening gekenmerkt door diverse paraneoplastische symptomen ten gevolge van een plasmaceldyscrasie. Gezien de grote variatie in klinische symptomatologie wordt de diagnose vaak verlaat vastgesteld. In een Nederlandse retrospectieve cohortstudie werden 27 patiënten geïdentificeerd. Behandelingen vonden plaats naar analogie van het multipel myeloom inclusief autologe stamceltransplantatie (ASCT) bij 68% van de patiënten. Met een mediane follow-upduur van 32 maanden was de progressievrije overleving 84% voor de gehele groep en 94% voor de ASCT-groep. Autologe stamceltransplantatie lijkt de meest effectieve behandeling voor het syndroom van POEMS. Deze gegevens worden ondersteund door bevindingen in de literatuur. In dit artikel worden aanbevelingen voor de diagnostiek, behandeling en het vervolgen van het syndroom van POEMS beschreven