Nutritional status disorders in cystic fibrosis - dietary recommendations and supplementation. A review

Mukowiscydoza (cystic fibrosis, CF) to choroba genetyczna, przewlekła, wpływająca na funkcjonowanie wielu układów i narządów w organizmie. Ze strony układu oddechowego choroba manifestuje się przewlekłym kaszlem, dusznością, obturacją oskrzeli, przewlekłymi zakażeniami pałeczką ropy błękitnej (Pseudomonas aeruginosa) i gronkowcem złocistym (Staphylococcus aureus). Ze strony układu pokarmowego obserwuje się niewydolność zewnątrzwydzielniczą trzustki, zaburzenia trawienia i wchłaniania, biegunki i bóle brzucha. U chorych z CF pojawiają się także zaburzenia funkcji wątroby i płodności, zaburzenia gęstości masy kostnej oraz niedobory witamin i składników mineralnych. Z przebiegiem mukowiscydozy związane jest także występowanie zaburzeń w stanie odżywienia pacjentów. U ich podłoża leży wiele czynników, do których można zaliczyć: zwiększony wydatek energetyczny organizmu, niewydolność zewnątrzwydzielniczą trzustki, której skutkiem są zaburzenia trawienia i wchłaniania, jak również współistniejące choroby, błędy dietetyczne czy zakażenie Pseudomonas aeruginosa. U ok. 70% chorych na CF stwierdza się niedożywienie, u części pacjentów odnotowuje się niedobór masy ciała, niedobór wzrostu, obniżoną grubość fałdu ramiennego oraz zmniejszoną masę tkanki beztłuszczowej. Powszechne są ponadto niedobory witamin rozpuszczalnych w tłuszczach. We wspomaganiu leczenia mukowiscydozy zaleca się stosowanie diety wysokoenergetycznej, wysokobiałkowej i wysokotłuszczowej. Ponadto, zalecana jest prawidłowo dobrana suplementacja diety takimi składnikami odżywczymi jak: sód, cynk, witaminy A, D, E i K. Ze względu na występowanie niewydolności trzustki zaleca się podaż enzymów trzustkowych. Należy również rozważyć suplementację diety probiotykami oraz zastosowanie odżywek wysokoenergetycznych.Cystic fibrosis (CF) is a genetic and chronic disease affecting the functioning of many systems and organs in the body. From the respiratory system the disease is manifested by chronic cough, shortness of breath, bronchial obstruction, and also chronic infections with Pseudomonas aeruginosa and Staphylococcus aureus. Gastrointestinal disorders observed in CF include the exocrine pancreatic insufficiency, disorders of digestion and absorption, diarrhea and abdominal pain. In patients with CF, there also appear impaired liver function, fertility disorders, bone density disorders and deficiencies of vitamins and minerals. CF is also related with the occurrence of the nutritional status disturbances. As causes of the nutritional status disturbances, a number of factors may be distinguished which include: increased energy expenditure, exocrine pancreatic insufficiency, comorbidities, dietary mistakes or Pseudomonas aeruginosa infections. In more than a half of the patients with CF, malnutrition is noted, some of them are underweight, with improper body height; also, a reduced mid-arm circumference and reduced fat free mass are regularly observed. The shortages of fat-soluble vitamins are common. In supporting CF treatment the introduction of a high energy intake is recommended in the nutrition of the diet, as well high protein and high fat diets. In addition, dietary supplementation is recommended by the intake of proper doses of selected nutrients, such as: sodium, zinc, vitamins A, D, E and K. Considering the occurrence of pancreatic insufficiency, pancreatic enzymes supplementation is recommended. Dietary supplementation with probiotics should also be considered, and the use of high energy dietary supplements