Een niet-alledaagse oorzaak van dysmenorroe : het OHVIRA-syndroom

Het OHVIRA-syndroom („obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly”) is een zeldzame congenitale malformatie. De klassieke variant (het syndroom van Herlyn-Werner-Wünderlich) bestaat uit een uterus didelphys met een geobstrueerde hemivagina en ipsilaterale renale agenese. Het ontstaan van de aandoening wordt toegeschreven aan polygenische en multifactoriële oorzaken. Deze afwijking is embryologisch te verklaren door unilaterale schade aan het caudale deel van de ductus van Wolff. De patiëntes zijn vrijwel altijd asymptomatisch tot aan de menarche. De symptomen zijn aspecifiek en afhankelijk van de aard van de anatomische afwijkingen. Dysmenorroe is een vaak voorkomend symptoom. De menstruele cycli zijn gewoonlijk bewaard. Een klinische diagnose is hierdoor moeilijk te stellen. De diagnostiek gebeurt voornamelijk aan de hand van een zorgvuldig gynaecologisch onderzoek met een echografie. Een aanvullend MRI-onderzoek kan nuttig zijn. Na de diagnose van een congenitale genitale anomalie moet er steeds een onderzoek gebeuren van de nieren en de urinewegen. De behandeling bestaat uit de resectie van het vaginale septum. Een vroegtijdige diagnose en behandeling zijn cruciaal ter verlichting van de symptomen, preventie van complicaties en behoud van de fertiliteit. Een casus wordt voorgesteld die de moeilijke diagnose van het OHVIRA-syndroom illustreert bij een negentienjarige vrouw met toenemende dysmenorroe, spotting en fluor vaginalis