Répercutions bucco-dentaires de l'hypophosphatasie

Hypophosphatasia is an inherited genetic disease characterized by a deficit in alkaline phosphatase activity. Its clinical spectrum is extremely variable, and includes skeletal and dental malformations, depending on the severity of the disease. Oral repercussions are present at all stages of the disease, and affect all mineralized dental tissues. The early loss of teeth is linked to an aplasia of the acellular cementum, the area of insertion of the periodontal ligament. Other dental tissues are sometimes affected, and include hypomineralization of the alveolar bone, dentin and enamel. The pediatric dentist is in a privileged position in the early diagnosis of hypophosphatasia.L’hypophosphatasie est une maladie génétique héréditaire, caractérisée par un déficit de l’activité de la phosphatase alcaline. Son spectre clinique est extrêmement variable, et comprend des malformations squelettiques et dentaires, selon la gravité de la maladie. Les répercussions bucco-dentaires sont présentes à tous les stades de la maladie, et concerne l’ensemble des tissus minéralisés dentaires. La perte précoce des dents est liée à une aplasie du cément acellulaire, zone d’insertion du ligament parodontal. Les autres tissus dentaires sont parfois atteints, et comprends des hypominéralisation de l’os alvéolaire, de la dentine et de l’émail. Le chirurgien-dentiste pédiatrique est dans une position privilégiée dans le diagnostic précoce de l’hypophosphatasie